kretenizma

Kretenizma (od fra cretinisme -. Demencija) - na patologiji endokrinog sustava, koja se razvija kao rezultat kršenja gormonsinteziruyuschey funkcije štitnjače i javlja odgođeno fizički, intelektualni, mentalni razvoj i složene poremećaje unutarnjih organa.

Potpuni sinteza hormona štitnjače s obveznom sudjelovanje jod aktivira metabolizam, funkcioniranje živčanog sustava i endokrinih žlijezda, ubrzava proces sinteze i razgradnje proteina, utječe na interakcije i stabilnost svih tjelesnih sustava. Nedostatak hormona štitnjače u prenatalnom sazrijevanju iu ranoj dobi je uzrok kretinizma.

Ako se liječenje započne u prva dva tjedna djetetovog života i ispravno se podudara, može se izbjeći razvoj teške patologije.

Bolest se dijagnosticira u 1 od 4.000 djece. Znakovi kretenizma pojavljuju se od rođenja i u budućnosti se postupno povećavaju. Tijekom dojenja manifestacije kretenizma su manje izražene, jer dijete prima hormone štitnjače uz majčino mlijeko.

Uzroci cretinizma

  • nedostatak joda u majčinom tijelu tijekom trudnoće;
  • živeći u području gdje se opaža nedostatak joda;
  • Endemska gušavost u majci koja se dogodila tijekom trudnoće;
  • kongenitalne malformacije i anomalije štitne žlijezde (hipoplazije, aplaze, distopije, itd.);
  • kongenitalna osobaosis;
  • ektopija tkiva štitnjače;
  • recepcija tijekom trudnoće tireostatički lijekovi;
  • nasljedni imunitet štitnjače na hipofizu štitnjače; otpor tkiva na djelovanje hormona štitnjače;
  • genetske anomalije, zbog čega je poremećen mehanizam hvatanja i zadržavanja joda štitnjače;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii za chtichnichnomu ili ukupno uklanjanje štitnjače;
  • izloženost ionizirajućem zračenju (zračenje, radioaktivni jod) tijekom trudnoće;
  • Hashimotov tireoiditis (autoimuna kronična upala štitnjače);
  • nedostatak joda, selena i drugih mikroelemenata u hrani i okolišu;
  • kršenje biosinteze hormona štitnjače;
  • disfunkcija hipofize, hipotalamusa;
  • Brakovi između ljudi koji su u bliskom srodstvu.

Bez prikladnog liječenja, simptomi kretenizma napreduju do stvaranja nepovratnih promjena kardiovaskularnih, živčanih, respiratornih, mišićno-koštanih i drugih sustava.

Oblici kretenizma

Ovisno o etiologiji, razlikujte:

  • Endemični kretenizam - koji se očituje od rođenja, javlja se kao posljedica neadekvatnog unosa joda u stanište. Genetska predispozicija je moguća. Često se razvija u obiteljima u kojima postoje brakovi između krvnih srodnika;
  • sporadično kretenizma (faggen bolest) - javlja se u ranom rezultat djetinjstva disfunkcije štitnjače nakon njegova normalnog rada za neko vrijeme. Razlog za takav povrede može biti hipoksija, trauma, intoksikacija, krvarenje u tkivu štitnjače, hipofize, hipotalamus, upalnih i autoimunih procesa, neodgovarajuće enzimskih sustava, nedostatka joda, povećava vezanje hormona štitnjače krvnih proteina.

Endemični kretenizam ima tri oblika:

  • neurološki - popraćeno sluhom i oštećenjem vida;
  • Myxedematous - očituje, prije svega, zaostajanje u tjelesnom razvoju;
  • mješoviti.

Pojam topografskog kretinizma kao kršenja vještina prostorne orijentacije, nemogućnost osobe da se orijentira na teren je široko rasprostranjena. Ova psihološka značajka posljedica je smanjenja aktivnosti desne hemisfere mozga i nema nikakve veze s pravim kretenizmom. Osobe koje pate od topografskog kretenizma mogu osjetiti anksioznost, strah od gubitka. Ako ovaj poremećaj nije povezan s prisutnošću organske bolesti, preporučuje se korištenje tehnika treninga pamćenja i prostorne mašte.

Simptomi kretenizma

Djeca koja pate od kretenizma imaju karakterističan izgled: deformirana lubanja s zadebljanim frontalnim i parietalnim kostima; okrugla, pašteta lice široka, ravna i široka nosa s potonuli natrag, uske, daleko postavljene oči, krupne crte lica, debeli i kratki vrat s povećanim posluživanje štitne žlijezde.

Kognitivni kretenizam kod djece je dijagnosticiran odmah nakon rođenja, karakteristični vanjski znakovi patologije privlače pažnju.

Zbog edema jezika, ne stane u usta, usta su malo otvorena, vrh jezika se gura van. Oni su kratki, imaju nerazmjerno tijelo, deformirani zglobovi i udovi, pokretljivost zglobova, uključujući kralježnicu, ograničena je. Koža je gruba, vlasište je mršavo, kosa je niska. U starijoj dobi zabilježena je nerazvijenost sekundarnih seksualnih obilježja. Također su karakteristične:

  • Meksički edem (lice, udovi);
  • loši izrazi lica;
  • oštećenje sluha i govora;
  • smanjen smisao za miris;
  • suha kosa, lomljivi nokti;
  • abnormalno malo znojenje.

Osim toga, kretenizam ima sljedeće manifestacije:

  • trudna trudnoća, velika tjelesna težina pri rođenju;
  • kasnije se pupčana vrpca pada;
  • usporiti debljanje, smanjenje apetita;
  • učestalo zatvora, nadutost;
  • niska aktivnost, retardacija, pospanost;
  • nema odgovora na zvuk i svjetlo;
  • poteškoće u nazalnom disanju (zbog oticanja nosne sluznice);
  • veliki fontanel se povećava u veličini, ne raste dugo;
  • dugotrajna neonatalna žutica uzrokovana hiperbilirubinemijom;
  • nizak otkucaji srca;
  • nizak krvni tlak;
  • unutarnji organi su smanjeni;
  • umbilikalna kila;
  • kasnije zubanje, zakašnjela promjena zuba;
  • nerazvijenost spolnih žlijezda, kriptorhidizam je moguć;
  • poremećaja mentalnog i intelektualnog razvoja.

Intenzitet simptoma kretenizma ovisi o dobi u kojem je bolest nastupila: s kongenitalnim kretenizmom, njezini simptomi su izraženije. Ako se bolest pojavljuje u 3-5 godina, teške mentalne abnormalnosti se ne razvijaju, ali postoji smanjenje inteligencije, slabljenje mentalnih sposobnosti, pubertet kasni.

Ako se hormonska korekcija pokrene nakon 4-6 tjedana od trenutka rođenja, postoji velika vjerojatnost razvijanja nepovratne mentalne retardacije i drugih ozbiljnih komplikacija.

Dijagnoza kretenizma

Kognitivni kretenizam kod djece je dijagnosticiran odmah nakon rođenja, karakteristični vanjski znakovi patologije privlače pažnju. Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače otkriven je testiranjem novorođenčadi (krvne pretrage svih novorođenčadi na hormone štitnjače i hipofiza), koji se provodi u prvom tjednu života. Uzorak krvi u ovom slučaju je preuzet iz pete. U drugom trećem danu života provodi se krvni test na hormonima TSH ili tiroksinom (T4). Kompenzatorno povećanje razine TSH u krvi ukazuje na nedovoljnu funkciju štitne žlijezde.

Složeni dijagnostički pregled temelji se na kliničkim, laboratorijskim i roentgenološkim analizama:

  • klinički krvni test;
  • određivanje razine hormona štitnjače i hormona koji stimulira štitnjače;
  • analiza za prisutnost antitirusnih antitijela;
  • Ultrazvuk štitnjače;
  • radiografija lubanje radi isključivanja tumora hipofize;
  • X-zraka nogu (ispitivanje stanja glave bedrene kosti i zglobova koljena).

Liječenje kretinizma

S dijagnozom nedostatka funkcije štitnjače, liječenje treba početi što je ranije moguće, uključuje:

  • primanje sintetičkih analoga hormona štitnjače;
  • uporaba lijekova s ​​visokim sadržajem joda;
  • liječenje popratnih bolesti kardiovaskularnog, mišićno-koštanog, živčanog sustava.

Hormonska nadomjesna terapija provodi se kroz život. Dozu lijekova odabire endokrinolog na temelju rezultata ispitivanja, uzimajući u obzir dob, težinu pacijenta, ozbiljnost simptoma.

Tijekom dojenja manifestacije kretenizma su manje izražene, jer dijete prima hormone štitnjače uz majčino mlijeko.

Pored toga, prikazan je i prijem vitamina A i B12. U nekim slučajevima postoji potreba za propisivanjem lijekova koji poboljšavaju cirkulaciju mozga, normaliziraju aktivnost kardiovaskularnog sustava, probavni trakt.

Komplikacije kretinizma

Bez prikladnog liječenja, simptomi kretenizma napreduju do stvaranja nepovratnih promjena kardiovaskularnih, živčanih, respiratornih, mišićno-koštanih i drugih sustava.

pogled

Ako se liječenje započne u prva dva tjedna djetetovog života i ispravno se podudara, može se izbjeći razvoj teške patologije. Kada se liječenje započne s vremenom, dijete u cjelini razvija normalno, ali ima određena odstupanja u intelektualnom i fizičkom smislu. Ako se hormonska korekcija pokrene nakon 4-6 tjedana od trenutka rođenja, postoji velika vjerojatnost razvijanja nepovratne mentalne retardacije i drugih ozbiljnih komplikacija.

Sprječavanje kretenizma

  • pravovremenu prevenciju i, ako je potrebno, liječenje bolesti štitnjače;
  • uravnoteženu prehranu za makronutrijente i mikronutrijente tijekom trudnoće, posebno dovoljan sadržaj joda;
  • medicinsko praćenje stanja štitnjače u svim fazama trudnoće;
  • rana dijagnoza cretinizma u djece, probira;
  • masovnu jodnu profilaksu bolesti štitnjače u područjima s niskom razinom joda u vodi i tlu;
  • individualna profilaksa joda.

Kretenizam: Simptomi i liječenje

Kretenizam su glavni simptomi:

  • Gubitak apetita
  • u trbuhu rastegnutost
  • Odgoda u razvoju
  • Nizak krvni tlak
  • Gubitak kose
  • žutica
  • Nerazmjeran tjelesni oblik
  • Smanjenje motoričke aktivnosti
  • Odgoda u rastu djeteta
  • Mentalna retardacija
  • Poremećaj mentalnog razvoja
  • Grube značajke
  • Prerano zatrudnjeti
  • Veći jezik
  • Nizak kose
  • Debeli kožu
  • Čvrsta koža
  • Suha kosa
  • Produljeno neizlječenje fontana fontana

Kretenizam je bolest endokrinog sustava, koja počinje napredovati zbog smanjene funkcije štitnjače. Njena glavna manifestacija kod ljudi je usporavanje mentalnog, intelektualnog i tjelesnog razvoja. Prvi znakovi kretenizma počinju se pojavljivati ​​još u djetinjstvu. U pravilu, oni ostaju nepromijenjeni tijekom čitavog života.

U slučaju razvoja patologije kod odraslih, prije svega njihov izgled izgleda upečatljiv. Kretenizam kod djece manifestira se u nesposobnosti djeteta da uči bilo što, ne govori dobro ili uopće ne govori, lijen je i apatičan. Ako se liječenje ne započne pravovremeno, tada će se simptomologija patologije brzo povećavati. Takvi ljudi bez odgovarajuće terapije žive ne više od 40 godina. Također je vrijedno napomenuti da je potrebno liječenje kako bi se izbjeglo napredovanje opasnih komplikacija.

razlozi

Postoji mnogo razloga za razvoj patologije. Znanstvenici su otkrili da se dječji kretenizam često razvija, ako je u majčinom tijelu tijekom poroda, dijagnosticiran nedostatak joda. Također, u medicini su poznati slučajevi da žene s endemičnim gušvama rađaju djecu s disfunkcijom štitne žlijezde.

Također, sljedeće mogu pridonijeti progresiji bolesti:

  • euthyroidism (potpuna odsutnost štitnjače);
  • nedostatak joda u onim proizvodima koje je majka koristila tijekom trudnoće;
  • endemska gušavost u majci tijekom trudnoće;
  • kongenitalna anomalija - nemogućnost tijela da transfer joda u aktivni oblik;
  • hipoplazije štitne žlijezde;
  • ektopija žlijezde;
  • kongenitalne anomalije štitne žlijezde;
  • nasljedni čimbenik (zajednički uzrok progresije bolesti);
  • atrofija žlijezde;
  • često je uzrok napredovanja kretenizma kod djeteta primanje majke tijekom trudnoće tireostatskih lijekova, kao i pripreme radioaktivnog joda;
  • nedostatak hormona, koji sintetizira štitnjaču;
  • živeći u području gdje se opaža nedostatak joda;
  • Hashimotov tiroiditis;
  • postoperativne komplikacije;
  • brak između ljudi koji su u bliskom srodstvu.

klasifikacija

U medicini kliničari koriste sljedeću klasifikaciju kretenizma:

  • ateroidni oblik. Glavni uzrok njegove progresije je aplikacija štitne žlijezde. Također se može razviti kao rezultat potpunog uništenja tog organa u djeteta. Liječenje ovog oblika bolesti treba započeti odmah nakon rođenja djeteta;
  • zemljopisni oblik (prostorni ili topografski cretinizam). To se događa vrlo često. Topografski kretenizam očituje se u nesposobnosti djeteta da se orijentira u nepoznato područje. Razvoj patologije dovodi do funkcionalnih značajki mozga. Neki stručnjaci kažu da topografski kretenizam nije bolest, već psihološka osobina koja je u većini slučajeva karakterističnija za predivnu polovicu čovječanstva. Kronični nedostatak sna kod osobe može značajno pogoršati simptome topografskog kretenizma, zbog čega dolazi do kršenja moždane cirkulacije i pogoršanja vizualne memorije.
  • endemskog kretenizma. Glavni razlog za razvoj ovog oblika bolesti je nedostatak joda u ljudskom tijelu. Njen napredak dovodi do gluhoće, gluposti, ali i motoričke i spastične disfunkcije u ljudskom tijelu. Zbog toga se može razviti komplikacija - disfunkcija kardiovaskularnog sustava, odgađanje tjelesnog razvoja, kronična mentalna retardacija.

simptomatologija

Razvojni simptomi mogu se malo razlikovati, ovisno o tome koji oblik bolesti dijete je razvio. No glavna klinička slika prikazana je takvim simptomima:

  • (ovaj simptom se manifestira u bilo kojem obliku patologije);
  • nepravodobno zubljivanje;
  • zaostajanje u tjelesnom i mentalnom razvoju;
  • poremećaj mentalnog razvoja;
  • fontanel na lubanji dugo vremena ne raste;
  • koža je gruba i gusta;
  • bruto značajke lica;
  • jezik je velik. Često se ne uklapa u ljudska usta;
  • slab apetit;
  • kosa je lomljiva i suha;
  • nerazmjerni dijelovi tijela;
  • sekundarna seksualna obilježja slabo su razvijena;
  • niska kosa;
  • mali rast;
  • s kretenizmom u djece postoji kršenje razvoja inteligencije, smanjene aktivnosti, žutica je moguća;
  • Snižen krvni tlak;
  • nadutost;
  • simptom kao što je myxedema edem manifestira se samo u slučaju razvoja mxedematous cretinism.

dijagnostika

Na rođenje djeteta, kretenizam se dijagnosticira karakterističnim simptomima. U drugim kliničkim situacijama, dijagnoza patologije rješava endokrinolog. Za točnu dijagnozu potrebni su sljedeći testovi:

  • X-zrake;
  • kada je dijete osumnjičeno za bolest, potrebno je testirati kongenitalne malformacije i metaboličke poremećaje u 3. danu svog života;
  • krvni test;
  • Ultrazvuk štitnjače;
  • test krvi za određivanje razine hormona štitnjače;
  • procjenjuje se odnos između štitnjače i globulina.

liječenje

Liječenje bolesti treba započeti odmah nakon dijagnoze i potvrde dijagnoze. Odgovarajući plan liječenja jamči normalno i dugotrajno trajanje života pacijentu s dijagnozom kretenizma.

Terapija propisuje endokrinolog na temelju rezultata ispitivanja. Liječenje uključuje uporabu hormonskih lijekova, čiji je glavni zadatak nadoknaditi nedostatak hormona koji stimuliraju štitnjače u tijelu. Takva terapija će biti potrebna tijekom cijelog života kako bi se izbjeglo napredovanje poremećaja u fizičkom, mentalnom i mentalnom razvoju.

prevencija

Sprječavanje kretenizma temelji se na slijedećim aktivnostima:

  • prehrana tijekom trudnoće treba biti uravnotežena. U tijelu trudnice mora dobiti dovoljnu količinu vitamina, elemenata u tragovima i hranjivih tvari;
  • pravovremeno preventivno održavanje ili liječenje bolesti štitnjače;
  • tijekom trudnoće preporuča se uzimati lijekove, čiji aktivni sastojak jod;
  • zabraniti usko povezane brakove.

Ako mislite da imate kretenizma i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, tada vam endokrinolog može pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Septikemija je vrsta infekcije krvi u kojoj postoji kršenje općeg stanja tijela zbog upale koja je nastala u njemu, ali nema područja gnusnog uključivanja unutarnjih organa. U slučajevima nastanka apscesa dolazi do izražaja i druga vrsta sepsa - septikopemija. Karakterizira ga ono što proizlazi iz prodiranja patoloških bakterija u krv izravno od izvora infekcija ili upala. Ova patologija razvija se u pozadini svih bolesti.

Pod takva bolest je portalna hipertenzija, podrazumijeva se sindrom uslijed oslabljene krvotoka u svezi s povećanjem portalne vene krvnog tlaka. Portalne hipertenzije, simptomi koji se temelje na manifestacija koje su svojstvene za dispepsiju, ascitesa, slezene, proširenih vena jednjaka i želuca i intestinalnog krvarenja, kao radikal metoda liječenja uključuje potrebu za kirurške intervencije.

Hepatitis C je zarazna bolest koja utječe na jetru i jedna je od najčešćih vrsta hepatitisa. Hepatitis C, od kojih su simptomi već duže vrijeme ne može biti prikazan, često nastavlja sa svojim krajem otkrivanje je zbog toga, pak, dovodi do skrivenog prijevoz svojih pacijenata u paralelnim širenja virusa.

Ciroza jetre je kronična bolest uzrokovana progresivnom zamjenom parenhimskog tkiva jetre od vezivnog vlakna, zbog čega je njezina struktura restrukturirana i kršene su stvarne funkcije. Glavni simptomi ciroze su žutica, povećana jetra i slezena, bol u desnom gornjem kvadrantu.

Kolecistitis je upalna bolest koja se javlja u žučni mjehur i popraćena je obilježenim simptomima. Kolecistitis, čiji se simptomi nalaze, kao da sama bolest, reda od 20% odraslih, može protjecati u akutnom ili kroničnom obliku.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Kretenizam: uzroci i simptomi

U želji da se svađa, ljudi često upućuju na slabost sugovornika u mentalnim sposobnostima i ispuštaju riječ: "cretin".

Mnogi ne znaju da je to u izvornom smislu medicinski termin. Bolest je izazvana kršenjem štitnjače i u većini slučajeva daje nepovoljne i teške posljedice.

Što je kretinizam?

To je najvjerojatniji ishod intrauterine ili dječje hipotireoze, tj. Nedostatak hormona štitnjače. Obilježava gotovo totalno fizičko i mentalno nerazvijenost.

Hormoni štitnjače su iznimno važni jer reguliraju metaboličke procese u ljudskom tijelu. Ako se smanji proizvodnja hormona, metabolizam se usporava. Da biste to potpuno shvatili, zamislite:

  • smanjuje se broj srčanih udara;
  • smanjuje brzinu protoka krvi;
  • stanice svih unutarnjih i vanjskih organa / sustava primaju manje hranjivih tvari i ne riješe se produkata razgradnje;
  • stanični rast, obnova tkiva i regeneracija se pogoršavaju.

Općenito govoreći, rezultat je jednostavno strašan. Zdrava djeca brzo rastu, doslovno se mijenjaju pred našim očima. Pacijenti s kretenizmom gotovo se ne rastu i gotovo se ne razvijaju. Koliko će se razvoj usporiti ovisi o početnoj situaciji, razlozima nedostatka hormona štitnjače, vremenu dijagnoze bolesti i poduzetim medicinskim mjerama. Iste posljedice ovise o istim razlozima.

O kretinizmu često se govori kao o dječjoj bolesti. S ovom izjavom možete se složiti. Naravno, hipotireoza, nastala u odrasloj dobi, također može imati štetne posljedice. Međutim, zreli organizam reagira na nedostatak hormona štitnjače koji nisu tako fatalni, a pravodobnim liječenjem svi nepoželjni uvjeti su značajno ili potpuno uklonjeni.

Glavni uzroci kretenizma

Glavni čimbenik izazivanja - nedostatak joda u tijelu. Ovaj element je neophodan za proizvodnju dva od tri hormona štitnjače. Suvremena istraživanja otkrila su još jedan uzrok kretenizma - nedostatak selena. Ova tvar daje antioksidantnu zaštitu štitnjače, zapravo - pomaže da se sekretor ostane "u formi".

U svijetu postoji mnogo lokaliteta, siromašnih u oba joda i selena. S nedovoljnim informacijama i / ili medicinskom podrškom u takvim područjima, liječnici govore o tome endemskog kretenizma. Stopa incidencije može biti prilično visoka.

Znači li to da ne postoji ništa za brigu o svima koji žive u područjima koja su sigurna u sadržaju joda i selena? Ne, jer postoji tzv sporadični kretinizam, odnosno jedina incidencija. Sada razmotrite nekoliko specifičnih situacija u kojima dijete može razviti kretinizam.

Hipotireoza trudnica

Dok žena nosi svoje buduće dijete pod srcem, njezina shchitovidka stvarno radi za dvoje. SHCHZH se formira u embrionalnom razdoblju, ali vlastiti hormoni proizvode samo u trećem tromjesečju. Ako se štitnjače majke ne suočavaju s takvim opterećenjem, embrij / fetus ne dobiva iznimno važne hormone za razvoj. Nije isključeno da će kretenizam u ovom slučaju biti prirođen.

Nerazvijenost / odsutnost raka štitnjače u fetusu

U tom slučaju, posljedice se javljaju već u trećem tromjesečju trudnoće. Suvremena ultrazvučna dijagnoza može otkriti odsutnost fetusa štitnjače i na vrijeme da poduzme akciju.

Hipotireoza novorođenčadi

U neonatalnom razdoblju štitnjača djeteta je nestabilna. Ako hipotireoza nije dijagnosticirana i liječena na vrijeme, posljedice su očite.

Za informacije:. Mehanizam razvoja kretinizma još nije u potpunosti proučen. Međutim, upravo je utvrđeno da se ta bolest često dijagnosticira kod djece rođene u braku između bliskih srodnika. Ovo je jedan od razloga zašto su bračni sindikati zabranjeni u mnogim zemljama.

Očito, prevencija kretenizma je zaista važan trenutak. Ovdje je slučaj kada prevencija bolesti daje najbolji rezultat, Nemoguće je jamčiti povoljni ishod liječenja s vremena na vrijeme. Postoje samo dvije glavne preventivne mjere:

  • kontrolirati razinu hormona štitnjače, ako je potrebno, odgovarajuću terapiju;
  • korekcija nedostatka joda i selena u tijelu.

Manifestacije kretinizma

Novorođenčad ili dojenčad pospan, grudi su dojmljiva, zabranjena, ne plaka. Roditelji često ne obraćaju pozornost na to. Osim toga - sretni su što je beba "tako mirna". A u međuvremenu to može biti najranije vanjske simptome kretenizma. U ovom trenutku usporavanje metaboličkih procesa već je "počelo", ali još uvijek ima kobne posljedice.

Daljnji vanjski znakovi već su vidljivi:

  • slabo povećanje visine tijela i tjelesne težine;
  • proporcije tijela se ne mijenjaju: glava ostaje velika, a udovi - kratki;
  • gluhoća ili gluho-nijemi;
  • govorni poremećaji, najčešće - neartikulirani;
  • jezik se toliko gasi da se ne uklapa u usta;
  • lice natečeno, oči često široko razmaknute i / ili zaklone;
  • neuspješnih poremećaja - tako da dijete s kretenizmom može poduzeti prvi korak samo za pet do šest godina.

Liječnici će primijetiti niz unutarnjih poremećaja: smanjenje brzine otkucaja srca, krvnog tlaka, kronične hipotermije, male veličine unutarnjih organa, poremećaja mozga, smanjenja / odsutnosti refleksa.

činjenica. U nedostatku liječenja, osobe koje pate od kretenizma rijetko preživljavaju u dobi od četrdeset godina.

terapija

Liječenje kretenizma je učinkovitije prije nego što je započeo. Budući da je ključni čimbenik izazivanja hipotireoza, potrebno je pažljivo izračunati hormonsku terapiju.

Za ranu dijagnozu kretenizma ili njegovu prijetnju zdravstvenim ustanovama prakticira se neonatalni screening. Tijekom postupaka provjerava se ne samo prisutnost štitnjače u novorođenčadi, već i provjere razine hormona.

Ako je kretenizam već razvijen, liječenje nije tako povoljno. U mnogim slučajevima, djeca mogu samo naučiti vještine samoposluživanja i ispunjavanje najjednostavnijih zadataka. Ako je liječenje odsutno ili pogrešno, psihofizičko zaostajanje pretvara osobu u osobu s invaliditetom.

Postoje li druge vrste kretenizma?

Vrlo često ljudi kažu da netko ili oni same pate "topografski (zemljopisni, grafički, verbalni) kretenizam". Čak se možete složiti s mišljenjem da su to takozvani posebni slučajevi bolesti, kada nije pogođen cijeli organizam, već samo dio područja mozga ili živčanog sustava.

Zapravo, to je samo pitanje prijenosa riječi iz medicinske terminologije na govorni jezik. Riječ "kreten" u smislu "dumbass, fool" odavno je bila element abuzivnog vokabulara. dakle, kada ljudi govore o posebnim slučajevima kretenizma, nema poremećaja govora. Nemogućnost kretanja geografskom zemljom, u nepoznatom gradu, u pravilima sastavljanja ili pisanja teksta, govori samo o nedostatku znanja i vještina u jednom ili drugom području.

Rizik od djeteta koji razvija takvu bolest kao kretenizam pokazuje koliko je važno planirati trudnoću, pratiti buduću majku endokrinologa i neonatalni screening.

Što je kretenizam: znakovi i liječenje

Cretinizam je patološko stanje koje se razvija na pozadini disfunkcije štitnjače, karakterizirano smanjenjem proizvodnje hormona. To kršenje prati izraženo kašnjenje dječjeg mentalnog, fizičkog i mentalnog razvoja. Ovo je iznimno opasna endokrinska bolest koja može negativno utjecati na sposobnost osobe da vodi puni život.

Što je kretinizam?

Hormoni štitnjače utječu na razvoj djeteta od prvog dana njegova života. Poremećaj ovog endokrinskog organa očituje se u ranoj dobi kod djece koja s kretenizmom rastu s izrazitim zakašnjenjem u mentalnom i mentalnom razvoju. U ovom patološkom stanju postoje odstupanja u fizičkoj formi.

Ova patologija može biti i endemična i sporadična. Prva varijanta se najčešće nalazi na području gdje su tlo i voda slabi u jodu. Sporadski kretenizam nema veze s terenom. Ovo patološko stanje može biti kongenitalno ili će se pojaviti već u procesu djetetovog rasta.

Ova se bolest razvija kao posljedica kršenja proizvodnje hormona štitnjače.

Te tvari su neophodne za aktiviranje procesa diferencijacije i sazrijevanja staničnih elemenata. Neuspjeh dovodi do višestrukih teškoća u razvoju.

razlozi

Etiologija kretenizma već je dobro proučena. Često se dano patološko stanje kod djeteta razvija na pozadini nedovoljne zasićenosti organizma jodom u maternici majke. Ponekad izazivan faktor mentalnih i fizičkih poremećaja razvoja je povećana razina hormona hipofize koji reguliraju funkcioniranje štitnjače.

Čimbenici koji mogu doprinijeti razvoju intrauterine i kasne kretenizma kod djece uključuju:

  • hipoplazije organa;
  • eutiroidne;
  • nedostatak selena i joda u proizvodima;
  • kongenitalne malformacije;
  • nemogućnost dječjeg organizma da prevodi jod u aktivni oblik;
  • atrofija ili ektopija žlijezde;
  • prijam žene sa tireostatskim lijekovima;
  • pripravci s radioaktivnim jodom;
  • Hashimotov tiroiditis;
  • postoperativne komplikacije;
  • blisko srodni brakovi.

Postoje potvrđeni slučajevi rađanja djece s znakovima kretenizma kod žena koje pate od endemičnog gušenja. Postoje dokazi o mogućoj nasljednoj predispoziciji za tu patologiju. Ako oba roditelja imaju manifestacije bolesti, dijete s vjerojatnosti do 90% ima ovu povredu.

Simptomi kretenizma

U teškim slučajevima, prvi znakovi bolesti pojavljuju se već u prvih mjeseci života djeteta, ali u većini slučajeva oni postaju izraženi u 4-6 godina. U slučaju nepovoljnog tijeka i ranog početka simptoma, kretenizam je indiciran povećanom pospanosti i letargije novorođenčeta i slabog sisanja dojke. Rane manifestacije bolesti u djece su:

  • nadutost;
  • gubitak apetita;
  • dugotrajna žutica;
  • nizak krvni tlak;
  • krhka kosa;
  • bruto značajke lica;
  • jezik velike veličine;
  • pospanost;
  • nerazmjeran stas;
  • krhka i suha kosa;
  • niska motorna aktivnost;
  • natečenost lica;
  • velika udaljenost između očiju;
  • Droopy uši;
  • guste i grube kože;
  • kašnjenje u erupciji i promjenu mliječnih zubi;
  • izravnati nosni septum.

Dijelovi tijela u djece koja pate od kretenizma razvijaju se nerazmjerno. Može postojati mikrocefalija u kojoj postoji:

  • smanjenje broja konvulzija;
  • zadebljanje školjaka;
  • proširenje ventrikula i njihovo punjenje tekućinom.

U pozadini atrofije ganglija i moždanog tkiva, veličina glave često se smanjuje. Ta se kršenja ne poštuju u svim slučajevima.

Unatoč činjenici da djeca koja pate od kretenizma rađaju s normalnim proporcijama, njihov rast nastavlja se na 25-30 godina zbog zakašnjelog zatvaranja epiphysealnih šavova, odnosno zona rasta. Ossifikacija nastalih tkiva mišićno-koštanog sustava također je netočna. Samo 25% bolesnika ima prave omjere tijela. U drugim slučajevima, kretenizam je popraćen lagom u rastu udova. Zabilježeno je:

  • zadebljanje zglobova;
  • Masivnost cjevastih kostiju:
  • širenje kostiju ruku;
  • zakrivljenosti i deformacije.

Noge se mogu okrenuti prema unutra. Postura se razlikuje od naprijed. Seksualni organi su smanjeni i praktički se ne razvijaju. Kao rast kod djece s kretenizmom postoje različite patologije genitourinarnog sustava. To često uzrokuje česte pobačaja i neplodnost. Poremećaj štitnjače uzrokuje kršenja svih tijela sustava. Patologije tjelesnog razvoja popraćene su kašnjenjem u mentalnoj i psihološkoj formaciji.

Djeca koja pate od kretenizma počnu s pouzdanjem i hodaju do 4-5 godina.

Stjecanje vještina se daje bolesnicima s teškoćama. Takva djeca imaju dobro razvijenu samo mehaničku memoriju. Često se promatraju kršenja govora. U blagim slučajevima ima mucanja i lizanja. Izrada pretpostavki je jednostavna, ali čak je i njihov govor teško rastaviti. U teškim slučajevima, govor može biti toliko nerazvijen da drugi mogu čuti samo nečasne zvukove, što pacijent pokazuje svoje osjećaje. Stupanj težine poremećaja mentalnog razvoja može se kretati od različitih oblika demencije do blage debilnosti.

dijagnostika

Identifikacija ovog patološkog stanja rješava endokrinolog. Prvo se prikuplja anamneza, pregledava se povijest bolesti majke i pregledava pacijenta. Mnoge vrste te povrede mogu se lako potvrditi. Često, endemsko kretenizam nastaje ako majka dugo živi u zasebnom području. Sporedna varijanta razvija se u pozadini postojećih patologija.

Da bi se razjasnila dijagnoza, ultrazvuk i radiografija su dodijeljeni kako bi se identificirale abnormalnosti razvoja i patologije organa. Krv je nužno dano za analizu kako bi se odredila razina hormona, proučava se procjena odnosa štitnjače s globulinom.

liječenje

Što je početak terapije započeo, to su veće šanse za stabilizaciju stanja.

Ako dijete izlaže simptome kretenizma od rođenja, on odmah prima liječenje posebnim lijekovima koji mogu nadoknaditi hormonske neravnoteže, uključujući nedostatak tireroida i trijodotironina.

Doziranje se odabire pojedinačno ovisno o dobi, težini patološkog procesa i težini pacijenta.

Redukcija doze je puna pojave mentalnih i fizičkih poremećaja u djeteta. Ako je potrebna doza prekoračena, moguće su štetni učinci. Kako bi se poboljšala koža, normalizira funkciju jetre i rad živčanog sustava, propisani su vitaminski kompleksi.

Kod odraslih osoba

Osobe s kretenizmom u odrasloj dobi trebaju socijalnu i radnu prilagodbu, ovisno o stupnju ozbiljnosti mentalnih i tjelesnih abnormalnosti. Uz povoljan tijek odraslih bolesnika, dovoljno je uzeti lijekove za supstitucijsku terapiju, kao i lijekove koji poboljšavaju funkcioniranje mozga.

Ovi lijekovi uključuju Piracetam. Za poboljšanje metaboličkih procesa, poboljšanje rada živčanih završetaka i uklanjanje napadaja, mogu se koristiti alati kao što su Encephabol i Pantagam.

djeca

Glavni dio terapije cretinizma provodi se u djetinjstvu. Što je prije propisana zamjenska terapija, manje su izraženi fizički i mentalni nedostaci. Od prvog dana života može se propisati L-thyroxine i vitaminski kompleksi. Korištenje Pyracetam-a može smanjiti štetne učinke na mozak kod djece, poboljšati svoje funkcije i pamćenje, te dodatno ukloniti već postojeće kršenje.

Često se Cerebrolysin uvodi u shemu liječenja kretinizma. Ovaj lijek se koristi za zaštitu stanica mozga od oštećenja i poboljšanje prehrane tkiva.

Može se navesti uporaba Pantogama i encefalola. Svi ti lijekovi mogu se koristiti u liječenju djece mlađe od jedne godine.

pogled

Prognoza tijeka ove patologije ovisi o pravodobnosti pokretanja terapije. Ako je dijete identificirano i započelo s tretmanom za cretinizam prije 21. dana života, nema daljnjeg razvojnog jaza u mentalnom i fizičkom razvoju, ali zamjena terapije za takve ljude je potrebna za život.

U nedostatku odgovarajuće terapije, simptomi se brzo povećavaju. Razvijena odstupanja u patologiji traju ostatak života. Ako liječenje nije započeto pravodobno, životni vijek pacijenata ne prelazi 40-45 godina. To je zbog bržeg starenja tjelesnih tkiva.

prevencija

Kako bi spriječili razvoj kretenizma kod djeteta, žene tijekom trudnoće trebaju osigurati da njihova prehrana bude uravnotežena, uključivala potrebnu količinu vitamina i elemenata u tragovima, uključujući i jod. Osim toga, liječenje patologija povezanih s štitnjačom treba obaviti unaprijed. Kako bi se spriječilo nastanak djece s kretenizmom, potrebno je isključiti mogućnost ulaska u blisko povezani brak.

Kako se radi rana dijagnoza i liječenje kretenizma?

Kretenizam je bolest povezana s disfunkcijom štitnjače, što dovodi do kašnjenja u mentalnom i fizičkom razvoju osobe. Patologija je karakterizirana akutnim nedostatkom hormona štitnjače u prenatalnom razdoblju iu ranoj dobi.

Bolest je podijeljena u dvije vrste:

  • Endemični cretinizam je uobičajen u područjima s kroničnom nedostatkom joda. Nedostatak ovog mikroelemenata pridonosi rađanju velikog broja djece s dotičnom dijagnozom. Često ga prati gušavost - rast tkiva štitnjače. Kongenitalna anomalija je tipična za planinska područja, gdje ljudi pate od nedostatka joda i selena u hrani.
  • Sporadski kretenizam - nastaje kao urođena bolest uzrokovana nasljednim defektom u sintezi hormona štitnjače. Patologija se ne odnosi na ekološku situaciju u regiji.

Otkrivanje kretenizma u ranoj dobi

Endokrini poremećaj je oblik kongenitalnog hipotireoza. Bolest se nalazi u 1 od 4.000 poroda, djevojke su sklonije bolestima. Dijagnoza kongenitalnog kretinizma na analizi krvi na hormonima može se provesti u prvom tjednu života. Obilježja simptoma postaju vidljiva za 3-4 mjeseca:

  • dijete počinje zamjetno zaostajati rastu;
  • pokazuju letargije i pospanost;
  • slabo sisati grudi;
  • koža ima dugu žutu boju;
  • fontanel za dugo vremena ne overgrow;
  • beba često pati od zatvora.

Pojedi od kretenizma su djeca koja nemaju dovoljno hormona tireroksina (T4) i triiodotironina (T3). Blagi oblik bolesti pojavljuje se bez vidljivih znakova sve do 3-5 godina. Kongenitalni hipotireoza dovodi do kasnog zagušenja, sluha i poremećaja mirisa. Jezik raste u veličini i ne stane u usta. Govor se polako razvija, mentalni razvoj je inhibiran. Dijete započinje hodati samo do 4-5 godina.

S teškim deformacijama kostiju i slabostima mišića djeca se kreću puzeći. U adolescenciji postoji ozbiljan pomak u pubertetu, djevojke kasne za menstruaciju. Dijagnoza kretenizma kod djece je teška zbog sličnosti simptoma s drugim bolestima. Da bi se ustanovio abnormalni razvoj štitne žlijezde moguće je svojim istraživanjem, mjerenjem razine tiroksina provoditi roentgenogram stopala djeteta.

Crne bebe češće od druge djece rađaju se s kretenizmom, one čine trećinu svih slučajeva.

Značajke kretenizma u odraslih osoba

Za razliku od kongenitalnog hipotireoza, koji je povezan s problemima intrauterinalnog razvoja fetusa, stečeni oblik karakterističan je za odraslu dob. To se događa u pozadini upalnih procesa ili djelomičnog uklanjanja štitnjače, kao i kroničnog nedostatka joda. Manifestacija hipotireoza u odraslih osoba je meksema, što dovodi do oticanja, smanjenja metaboličke brzine i pogoršanja cirkulacije krvi. Razvoj patologije uzrokuje gubitak vještina, ograničeni interes, brz umor.

Kretenizam kod odraslih ima veliki popis manifestacija:

  • mentalna retardacija različitih stupnjeva;
  • nerazmjer tijela i lubanje;
  • udovi su skraćeni, zglobovi su zadebljali, noge su okrenute iznutra;
  • govor je slomljen, gluhoća se može razviti;
  • pacijent je apatičan, doživljava hladnoću;
  • spolni organi žena i muškaraca su nerazvijeni;
  • Kreteni su tajni i razdražljivi, loše u kontaktu s drugima.

Hipoterioza dovodi do nepovratnih negativnih promjena u tijelu. Od smanjenja proizvodnje hormona štitnjače, svi sustavi i organi pate.

Etiologija i patogeneza bolesti

Odredite što je to kretinizam, otkrivajući njezin etiološki faktor. Glavni razlog izazivanja patologije fizičkog i mentalnog razvoja je nedostatak hormona štitnjače. Hipofunkcija tijela je uzrokovana nedostatkom joda u tijelu trudne žene. Pored glavnog faktora postoje i drugi razlozi:

  • Abnormalni razvoj štitne žlijezde u embrionalnom razdoblju - odsutnost, nerazvijenost, pogrešno postavljanje. Uzrok patologije je nedostatak joda ili terapija s tireostatskim lijekovima za vrijeme djetetova davanja.
  • Endemična guta, koju je nosila žena tijekom trudnoće.
  • Nasljedni čimbenici, genetska predispozicija za hipotireozu štitnjače.
  • Gubitak sposobnosti transformacije joda u aktivni oblik.
  • Autoimune kronične upale.
  • Upotreba budućih radioaktivnih jodnih preparata majke.
  • Posljedice kirurške intervencije.
  • Roditelji djeteta su bliski srodnici.
  • Prihvaćanje određenih lijekova.
  • Hipoplazije štitne žlijezde.

simptomatologija

Za kretenizam je karakteriziran poremećajem rasta, osobito u odsutnosti gušavosti. Odrasla osoba doseže oko 120 cm, dok se njegovo tijelo razvija nesrazmjerno.

Patologija daje ljudima tipične lica:

  • široki i ravni nos;
  • udaljene uske oči;
  • polu-otvorenih usta, guranje jezika;
  • naborani čelo;
  • natečenost.

Karakteristični za simptome kretenizma počinju se razvijati u prvim mjesecima života novorođenčeta. Ne pokazuje aktivnost, usporeno sisati mlijeko, ne reagira na iritante. Roditelji bi trebali biti upozoreni na dugu prenapučenost fontana i žute kože. S godinama, postoji znatno zaostajanje u intelektualnom razvoju, kašnjenje govora. Oznaka teškog oblika postaje idiotizam, nemogućnost samoposluživanja.

Glavni simptomi bolesti slični su svim vrstama kretenizma:

  • kašnjenje u mentalnom i tjelesnom razvoju;
  • gruba debela koža;
  • inferiorni razvoj sekundarnih seksualnih obilježja;
  • kršenje proporcija tijela i glave (samo četvrtina pacijenata je normalno preklopljeno);
  • zglobovi udova i kralježnice imaju ograničenu pokretljivost;
  • kosa je mala, imaju čvrstu strukturu i tamnu boju;
  • s velikom veličinom glave nalazi se mikrocefalija;
  • povreda hoda;
  • različit stupanj patologije organa sluha i govora;
  • ljudi s kretenizmom ravnodušni i depresivni, ali pozitivno reagiraju na naklonost.

dijagnostika

Učinkovitost liječenja za cretinizam i druge oblike hipotiroidizma ovisi o vremenu dijagnoze. Ranije je identificirana bolest, veća je vjerojatnost povoljnog ishoda. Izgubljeno vrijeme dovodi do nepovratnih promjena u kosturu, psihi i strukturi organa. Stoga je značajna uloga dodijeljena dijagnostici. Ako postoji sumnja da se razvija kretinizam, provodi se probirni test.

Dodjeljuje se novorođenčadi u prvih 72 sata života. Krv je uzeta iz pete, napravljena je analiza koja daje informacije o genetskim poremećajima razvoja. Jednako je važna i analiza radne sposobnosti štitnjače, što određuje razina hormona štitnjače. Provodeći opći test krvi pomaže nadopuniti kliničku sliku.

Ultrazvučna dijagnoza žlijezda daje vrijedne informacije o mjestu, obliku i veličini organa. Istraživanje omogućuje otkrivanje promjena u strukturi, oštećenja ramenima štitnjače. U slučaju sumnje u definiciji kretenizma izvodi se rendgenska slika. Sa svojom pomoći, proučava se stanje kostiju, ako stvrdnjavanje ne dostigne normu, tada se potvrđuje dijagnoza.

liječenje

Bolest je uzrokovana disfunkcijom štitne žlijezde, tako da glavni tretman propisuje endokrinolog. No, za uspostavljanje točne dijagnoze, savjetovanje neurologa, ortopeda, pedijatara (za djecu) ili terapeuta (za odrasle), potrebno je psihijatar. Osnova liječenja je nadomjesna terapija. Nedostatak sintetiziranih hormona popunjen je lijekovima "Levothyroxine" i "Triiodothyronine". Ove tablete su hormoni štitnjače. Kompozicije su preuzete tijekom cijelog života. Liječnik imenuje dozu osobno pacijentu, uzimajući u obzir njegovu težinu, dob i druge čimbenike.

Nesustavno davanje lijekova i neovlaštene promjene doze smanjuju učinkovitost liječenja. Smanjena doza ne daje potrebni terapeutski učinak, povećanje dovodi do negativnih manifestacija:

  • anksioznost;
  • ubrzani rast;
  • poremećaj spavanja;
  • srčane palpitacije.

Imenovanje hormonskih lijekova u prvom mjesecu života omogućava djetetu postizanje normalizacije fizičkih pokazatelja rasta i razvoja. Početna doza se povećava s godinama, a liječnik postupno povećava jednokratnu dozu lijeka. Uz hormonske zamjene, tijek terapije uključuje unos vitamina A i B12 koji poboljšava stanje kože. Dugotrajna upotreba Piracetam poboljšava pamćenje i funkciju mozga. Paralelno se uzimaju formulacije koje sadrže jod. Velika je važnost vezana uz održavanje uravnotežene prehrane. Liječnik prati liječenje periodično provjeravajući razinu thyroxina u krvi. Također se promatraju fizičko stanje pacijenta, njegova aktivnost i intelektualni razvoj.

Djeca koja se liječe zbog kretenizma moraju pohađati posebne obrazovne ustanove. Izbor buduće struke treba uzeti u obzir tjelesna i mentalna obilježja adolescenata.

prevencija

U zemljama i regijama gdje se lokalno stanovništvo tradicionalno nalazi u nedostatku joda, potrebno je objasniti važnost uzimanja elementa i posljedica njenog nedostatka.

Pristupačno i učinkovito rješenje bit će uporaba jodirane soli. U prehrani trudnice tijekom tri trimestra mora biti prisutna hrana koja sadrži jod. Oni pružaju tijelu element koji je neophodan za normalno funkcioniranje štitnjače. Da bi se smanjila vjerojatnost razvijanja kretenizma u budućem djetetu, omogućit će korištenje hrane s visokim sadržajem joda:

  • jetre bakalara;
  • plodovi mora i morske ribe (losos, lignje, haringa);
  • ACCA SELLOWIANA;
  • morska trava;
  • mliječni proizvodi;
  • gljive.

Intake of Iodomarin je učinkovita prevencija patologija povezanih s nedostatkom joda u tijelu.

Za preventivne svrhe, djeci se propisuje pripravak koji sadrži jod i vitamin D. Takva terapija će ojačati koštano tkivo i isključiti pojavu rakom. Dojenje je vrlo korisno za djecu, osigurava njihov neformirani organizam potrebnim hranjivim tvarima i hormonima.

Patologija štitne žlijezde nije prepreka za začeće i rođenje djeteta. No, buduća majka treba primati savjetovanje s endokrinologom i tijekom cijelog trajanja trudnoće da se promatra kod liječnika.

Znakovi i simptomi kretenizma

Postoji medicinska dilema, što je kretinizam? Je li to bolest ili kršenje tjelesnih funkcija?

Ovo je ozbiljna, život opasna patologija, složeni psihofizički poremećaj. Po svojoj je prirodi povezan s nedostatkom joda, izravno proporcionalan učinku na intelektualni razvoj.

Simptomi kretenizma, zauzvrat, izravno se odnose na oblik ove bolesti. Prema tome, oni se očituju na različite načine, ovisno o pravom uzroku nedostatka joda u tijelu.

Da je liječnik sumnjao dijete takvog patološkog stanja, potrebno je imati nekoliko karakterističnih znakova odstupanja u simptomatologiji, koje se s vremenom ne nestaju.

Karakteristični simptomi bolesti

Najkarakterističniji znakovi kretenizma su:

  • žutica u novorođenčadi i kasnije djece;
  • organi abnormalno male veličine, nerazvijeni;
  • fountainanelles od glave za dugo vremena ne overgrow;
  • slab apetit;
  • nadutom trbuhu.

I liječnici također identificiraju vanjske znakove bolesti:

  • kršenje ili odsutnost govora, do potpunog nijema;
  • loše slušanje, u teškim slučajevima ovo je potpuna gluhoća pacijenta;
  • tijelo s povredom proporcionalnosti (obično se manifestira u abnormalno velikoj glavi, kratkim rukama i nogama, i proporcijama malih tijela);
  • (ovaj simptom apsolutno vrijedi za sve oblike kretenizma). Dwarfizam različitih stupnjeva težine;
  • hipotenzija;
  • odgađanje mentalnog (do idiotizma) i fizičkog razvoja;
  • ni sekundarna seksualna obilježja nisu se jasno očitovala, ili potpuno odsutna;
  • spolne žlijezde su oštro nerazvijene, koje karakteriziraju ciste jajnika kod žena i kriptorhidizam kod muškaraca;
  • dijete se neodlučno pomiče, lijeno i apatično (teške promjene ponašanja);
  • čudna krhkost i suhoća dječje kose;
  • kašnjenje u rastu zuba, mliječni zubi jako dugo vremena se ne mijenjaju;
  • oči su razasute, sa staklenim izrazom;
  • mimika vrlo slaba, teško inhibirana (kreteni prenose svoje osjećaje drugima);
  • veličina jezika je znatno povećana, čak i često ne uklapa u usta, karakterizirana nekontroliranim drooling;
  • Frontalna linija rasta kose je niska;
  • znojenje je patološki smanjeno;
  • značajna deformacija kostura lica i lubanje: osobito frontalni i parietalni dijelovi lubanje su abnormalno zadebljali. Osim toga, ovi pacijenti imaju oštro istaknute, istaknute jagode;
  • kosa tamne boje, tekućina;
  • značajke lica karakteristično su grubo: lice takozvano puffy;
  • pacijenti imaju "sedlo" nos: ravno je i široko, a leđa je konkavna prema unutra;
  • oticanje mekih tkiva;
  • krive kosti i zglobovi, postoji zakrivljenost različitih dijelova kralježnice;
  • Koža je hrapav i zadebljana. Boja kože obično je blijeda, ali izgled obilježja velikog broja znakova je karakterističan.
  • koža naglo blijedi s godinama, ima slabašnost i bore.

Dakle, ova bolest kod djeteta očituje, prije svega, kašnjenja u normalnom razvoju:

  • psiha;
  • intelekt (ne može naučiti i upravljati materijalom);
  • tijela i organa.

Odrasla osoba se također može razboljeti s kretenizmom, a zatim je temelj za primarnu dijagnozu specifičan izgled takvog pacijenta.

Važno je napomenuti da je intenzitet znakove kretenizma ovisi o dobi u kojoj se bolest pojavila: simptomi znatno su izražene u nasljednom kretenizma nego u bolesnika zaraženih bolesti u kasnijoj dobi.

Tko je dijagnoza?

Za djecu novorođenčeta, kao i djetinjstvo, dijagnoza kretenizma (aure) donosi neonatolog ili pedijatar. Glavni pokazatelj novorođenčeta je povećanje razine hormona štitnjače.

Starija djeca i odrasli mogu samo dijagnosticirati patologiju endokrinologa.

Kako se ispitati za dijagnozu?

Ako postoji sumnja na kretenizam, liječnik propisuje i izdaje sljedeće studije:

  • Radiografija i ultrazvuk unutarnjih organa (na prvom mjestu - štitnjača);
  • opći test krvi i urina;
  • test krvi za postotak hormona štitnjače;
  • analizira se učinak funkcioniranja štitnjače na reakciju krvnog globulina;
  • Nakon tri dana života novorođenčad dobiva posebnu sveobuhvatnu studiju,
  • razvojnih abnormalnosti i metaboličkih abnormalnosti.

Razvrstavanje bolesti

Ova bolest za kliničke manifestacije značajno se razlikuje i time zahtijeva specifičan pristup liječenju. Dakle, razlikovati kretinizam sljedećih karakterističnih oblika:

  • ateroid - javlja se uglavnom kao posljedica aplazije štitne žlijezde (njezina patološka kongenitalna odsutnost);
  • apsolutno uništavanje štitnjače (abnormalna struktura žlijezda tkiva, potpuno blokira njegovu funkcionalnost).

U tim slučajevima novorođenče se odmah propisuje hormonsko nadomjesno liječenje. Postoje takvi oblici kretenizma:

  • prostorna (topografski) čine - to je vrlo čest manifestacija bolesti povezane s funkcionalnim poremećajima u mozgu, uz pad vizualnu memoriju i zatajenja cirkulacije krvi u mozgu. Kao karakteristika razlikuje nemogućnost kreten orijentirani u prostoru;
  • endemske, povezane s nedovoljnim sadržajem joda u tijelu. Ako takav deficit nije eliminiran, bolest će napredovati. Ta će situacija dovesti do trajnih funkcionalnih poremećaja vida, sluha, govora i motoričkih sposobnosti. Posljedice takvih poremećaja bit će bolesti kardiovaskularnog sustava, kao i mentalni i fizički razvojni kašnjenje.
  • Myxedematous oblik: očituje se u obliku specifičnog edema miksedematoznykh.

Uzroci bolesti

Uzroci cretinizma kod djece su složeni kvarovi u endokrinom sustavu na osnovi dugog funkcionalnog poremećaja štitnjače.

Ali ti složeni kvarovi endokrinog sustava, zauzvrat, proizlaze iz nekoliko razloga:

  • kongenitalne uzroci povezani s genom ili poremećaja, na primjer, kao što su patologije nasljedne enzimskog sustava, zatim dovodi do razvoja netoksične gušavosti karaktera. Nasljedni uzrok kretenizma pokazao u primjerima blizanaca jednako utječe kretenizma;
  • povezano s bolnim stanjima majke (bolest štitnjače) tijekom trudnoće;
  • stečenog kretinizma, koji nastaju samostalno tijekom razvoja osobe.

Kod djeteta bolest se javlja češće ako žena tijekom trudnoće ne dobije dovoljnu količinu joda.

Endemični oblik bolesti

Endemski kretenizam u mnogim slučajevima se javlja u djece rođene od majki s dijagnozom nedostatkom joda, razvija se na temelju nedostatka prirodnog sadržaja joda u vodi za piće i hranu.

Osim toga, kretenizam ima i druge inicijative:

  • nedostatak joda i selena (najvažniji građevinski materijali hormona štitnjače) u prehrani koju je majka bolesnog djeteta držala tijekom trudnoće;
  • Hashimotov tiroiditis;
  • kongenitalno ili zbog operacije odsutnost štitne žlijezde (eutirija);
  • endemska guza u budućoj majci;
  • nerazvijenost štitnjače u embrionalnoj fazi razvoja fetusa;
  • incest, usko povezane bračne veze;
  • nedostatak u proizvodnji specifičnih hormona štitnjače, uključujući i žene u trećem semestru djeteta, kao i kod djeteta u prvih šest mjeseci nakon poroda;
  • razne abnormalnosti štitne žlijezde;
  • fiziološka nemogućnost mijenjanja joda u aktivni oblik koji je potreban za tijelo;
  • komplikacije nakon operacije;
  • abnormalni rast tkiva štitnjače;
  • smanjivanje opskrbe štitnjača sve dok ne potpuno umre (atrofija);
  • terapija trudnice s pripravcima koji sadrže radioaktivni jod ili tireostaze;
  • nasljedna predispozicija: ovo je najčešći uzrok razvoja patologije.

Dakle, izazivajući tu povredu patogenih čimbenika, kretenizam je podijeljen u dvije velike skupine:

  • sporadičan - ovo je jedini slučaj kršenja povezanih s nedostatkom joda u ljudskom tijelu (neovisno o određenoj regiji);
  • Endemični oblik karakterizira masivnost lezije. Po svojoj je prirodi povezan s obilježjima okoliša, lokalnom pitkom vodom i proizvodima, lošim probavljivim jodnim spojevima. Endemični oblik bolesti počinje razvijati prilično rano: u drugoj godini života, dijete ima znakove ove bolesti.

Opravdanje uzroka pojave bolesti

Međutim, lokalni uvjeti ne izazivaju uvijek pojavu bolesti (endemična gušavica ne utječe na sve stanovnike opasnog područja). Stoga je još uvijek prerano govoriti o stvarnom uzroku ove bolesti.

Najvjerojatnije, bogatiji uzrok je nasljedna sklonost kretinizmu s obzirom na činjenicu da u endemskom području postoje i bolesne i zdrave obitelji.

Istodobno, među sestrama ili braćom, bluff kretinizam onima koji su cretin oba roditelja, čak i ako takva obitelj živi u izuzetno nepovoljnom položaju za nedostatak joda.

Osim toga, vjerojatnost da dijete rođeno s ovom bolešću povećava se i ako su oba oca i majka bolesni.

Predispozicija za kretenizam također se prenosi plazmom fetusnog jajeta bolesne majke, a otac takvog djeteta je zdrav. Takva majka rađa gotovo svu djecu s bolesnima, za razliku od zdrave majke, ali rađaju bolesnog oca djeteta.

Štoviše, prema opažanjima nekih znanstvenika, kretenizam se može prenijeti kao zarazna bolest pomoću domaćih životinja.

Istraživanje Kucere

Zanimljive studije koje su identificirale pravi uzrok bolesti s kretenizmom provodio je znanstvenik iz Austrije Kucher.

U svrhu znanstvenog eksperimenta, znanstvenik je promatrao domaće pse postavljene u obitelji koje su stvorili idioti.

Ispalo je da nakon što je neko vrijeme živjela u takvoj obitelji, u pravilu, potpuno ne poštujući ni elementarne pravila higijene, životinje oboljelih domaćina usvojile su patologiju.

U početku, potpuno zdrave životinje, s vremenom su stekle primjetnu vanjsku ružnoću. Ponašanje životinje također se značajno nije promijenilo, bolje, slično neadekvatnom domaćinu.

liječenje

Terapijska terapija je propisana čim se potvrdi dijagnoza, budući da točan i što je ranije moguće rano liječenje kretenizma daje takvim pacijentima šansu za zdravim i dugim životom.

Svaka specifična metoda liječenja izabire endokrinolog, temeljena na rezultatima pacijentovih istraživanja.

Liječenje se temelji na hormonskoj nadomjesnoj terapiji, što omogućava da se u tijelu popuni kritični nedostatak prirodnih hormona koji stimuliraju štitnjače.

Takav liječenje ovisno o hormonima bit će trajno i tijekom cijelog života.

Prevencija bolesti

Da buduće dijete ne rodi kreten, potrebno je potpuno izuzeti stvaranje bračnih parova između bliskih rodbina.

Osim toga, trudnica se preporučuje da se pridržava određene, maksimalno uravnotežene preventivne prehrane, bogate vitaminima i jodom.

Osim toga, buduće majke su propisane lijekovima koji sadrže jod.

U svakom pogledu trudnoće, opstetričar-ginekolog nužno kontrolira stanje štitne žlijezde, a uz adekvatne patologije propisana je adekvatna terapija.

pogled

Pri dijagnosticiranju u ranoj dobi obično se propisuje specijalizirana terapija. Ako se kretenizam ne liječi, bolest će brzo napredovati, uzrokujući teške komplikacije, koje u pravilu dovode do smrti do dobi od 39 godina.