Liječenje slušne neuropatije: kako spriječiti pogoršanje sluha?

Auditorna neuropatija javlja se u bolesnika svih dobnih skupina, uključujući i malu djecu. Bolest se događa kada živčani sustav unutarnjeg uha nije dostupan za obradu zvukova koji potječu od vanjskog uha. Bez liječenja, bolest napreduje i može dovesti do gubitka sluha različite težine.

Točan uzrok slušne neuropatije još uvijek nije poznat. Znanstvenici sugeriraju da se patologija očituje kao posljedica oštećenja stanica kose unutarnjeg uha, oštećenja živaca ili kombinacije tih problema.

Čimbenici rizika i simptomi

Vjerojatnost razvoja slušne neuropatije veća je kada je izložena brojnim nepovoljnim čimbenicima. Oni uključuju:

  • hipoksija i niske težine,
  • slučajevi gubitka sluha u obiteljskoj povijesti,
  • imunološki poremećaji,
  • parotitisa i drugih zaraznih bolesti,
  • neurofibromatoza tipa 2,
  • Gilbertov sindrom,
  • tumor,
  • dugoročno korištenje diuretika, aminoglikozida i drugih lijekova koji mogu uzrokovati gubitak sluha,
  • traumatskih ozljeda.

Budući da, sa slušnom neuropatijom, stanice unutarnjeg uha često ostaju netaknute, teško oštećenje sluha je rijetko. Pacijenti se savjetuju s liječnikom o pritužbama o:

  • zvonjenja u ušima,
  • slaba čujnost,
  • Nemogućnost razlikovanja zasebnih riječi s općom percepcijom zvuka.

Razina gubitka sluha u svakom je slučaju drugačija. Da biste spriječili daljnje pogoršanje stanja, nemojte se samorigirajte i kontaktirajte iskusne stručnjake.

Dijagnoza i metode liječenja

Osumnjičiti se na slušnu neuropatiju, liječnik već može postići rezultate liječničkog pregleda. Da biste potvrdili dijagnozu, upotrijebite sljedeće testove:

  • mjerenje aktivnosti mozga uz pomoć elektroda - omogućuje procjenu funkcija slušnog živca,
  • otoakustička emisija - minijaturni mikrofon se stavlja u uho kanal i reakcija se bilježi na zvukove koji klikaju.

Na temelju rezultata ispitivanja propisano je liječenje slušne neuropatije. U svakom slučaju, otorinolaringolog i audiolog se tretiraju pojedinačno kako bi se problem riješio učinkovitije. Povećanje pragova sluha i normaliziranje slušne uporabe:

  • slušna pomagala,
  • kohlearni implantati su kirurški implantirani elektronički uređaji koji uzrokuju da slušni živac šalje signale u mozak.

Za održavanje postojećih sposobnosti slušanja i djelomično vraćanje izgubljenog sluha, upotrebe i vitaminske terapije. Dokazano je da vitamini skupine B pozitivno utječu na obnovu oštećenih živčanih vlakana, smanjuju neugodne senzacije. U konvencionalnim vitamin-mineralnim kompleksima, koncentracija tih elemenata je premala da bi se donijele konkretne koristi. Milgamma compositum tablete pomažu riješiti ovaj problem. Oni sadrže benfotiamin i piridoksin u visokim terapijskim dozama, a redoviti unos doprinosi obnovi oštećenih živčanih korijena.

Zajedničkim radom liječnika i pacijenata, primanjem Milgamma composituma i primjenom suvremenih tehnologija, u većini slučajeva moguće je održavati i poboljšati rasprave. Ako blisko gledate svoje zdravlje, lakše je uspjeti!

Audijentna neuropatija

Auditorna neuropatija (AN, auditorna disinkrona, auditorna sinopatatija, neuropatija, auditivni, poremećaj slušne kontrole)

opis

Audijska neuropatija nastaje kada živčani sustav unutarnjeg uha ne može podnijeti zvukove koji potječu iz vanjskog uha. Može utjecati na bilo koju dobnu skupinu, od dojenčadi do odraslih osoba.

Uzroci slušne neuropatije

Tijekom procesa sluha, vanjski uho šalje vibracije unutarnjem uhu. Stanice kose u unutarnjem uhu pretvaraju zvukovne vibracije u električne signale koji se šalju u mozak. Točan uzrok slušne neuropatije tek treba razjasniti, ali se najvjerojatnije javlja iz sljedećih razloga:

  • Oštećenje stanica dlana u unutarnjem uhu;
  • Loša veza između stanica kose u unutarnjem uhu i živca koji prenosi zvuk u mozak;
  • Oštećen živac;
  • Kombinacija ovih problema.

Čimbenici rizika

Čimbenici koji povećavaju vjerojatnost razvoja slušne neuropatije:

  • Obiteljska povijest gubitka sluha;
  • Nedostatak kisika pri rođenju;
  • Vrlo mala težina rođenja;
  • Gilbertov sindrom (genetska bolest), koja zahtijeva transfuziju krvi;
  • Neurološki poremećaji (npr. Charcot-Marie-Toot sindrom, Friedreichova ataksija);
  • Zarazne bolesti (npr. Zaušnjaci);
  • Imuni poremećaji;
  • Učinci kemikalija ili lijekova (aminoglikozidi, diuretici petlje) koji uzrokuju gubitak sluha;
  • bubri;
  • Neurofibromatoza tipa 2 (genetska bolest živčanog sustava);
  • Ozljede.

Simptomi slušne neuropatije

Simptomi mogu biti uzrokovani drugim bolestima. Potrebno je obavijestiti liječnika ako se neki od njih pojavi:

  • Zvuk je zvučni, ali riječi su slabo vidljive (čuje se bijeli šum);
  • Slabost sluha;
  • Izgleda da se riječi i zvukovi ne sinkroniziraju;
  • Zujanje u ušima.

Razina gubitka sluha može varirati od blage do teške. Mnogi slučajevi slušne neuropatije nalaze se kod djece.

Dijagnoza slušne neuropatije

Liječnik provodi fizički pregled i može obaviti sljedeće testove:

  • Odziv mozga na zvučne podražaje je mjerenje aktivnosti mozga uz pomoć elektroda. Korisno za procjenu funkcije slušnog živca.
  • Otoakustička emisija (UAE) - sitni mikrofon postavljen je u uho kanal kako bi snimio kako stanice reagiraju na zvukove koji klikaju. Korisno je za provjeru funkcioniraju li normalno ćelije kose.

Liječenje slušne neuropatije

Liječenje uključuje sljedeće:

Radite s timom stručnjaka, uključujući:

  • Otolaryngolog - liječnik specijaliziran za poremećaje uha, nosa i grla;
  • Audiologist je liječnik specijaliziran za gubitak sluha;

Korištenje tehnologija kao što su:

  • Koklearni implantati su kirurški implantirani elektronički uređaji koji stimuliraju slušni živac da šalju informacije mozgu;
  • Slušna pomagala;

Prisutnost jezične terapije govora:

  • Učenje jezika znakova;
  • Proučavanje čitanja na usnama.

Ciljevi liječenja obično uključuju:

  • Očuvanje postojećih slušnih vještina;
  • Obnavljanje izgubljenog sluha;
  • Potražite nove načine komunikacije.

Sprječavanje slušne neuropatije

Budući da je točan uzrok slušne neuropatije nepoznat, nema metode za njegovu prevenciju. Možete implementirati sljedeće preporuke:

  • U prisustvu trudnoće, zaštitite se od infekcija;
  • Redovito provjeravajte svoje sluh.

Liječenje slušne neuropatije

© Elena Sokolova, dr. Sc. (Otolaryngology)

Što je slušna neuropatija

Sindrom slušne neuropatije (CER) je neuralni poremećaj organa sluha, najčešće kongenitalan.

SADRŽAJ
1. Razine oštećenja struktura slušnih organa u CLS-u
2. Simptomi sindroma slušne neuropatije
3. Uzroci sindroma slušne neuropatije
4. Prevalencija sindroma slušne neuropatije
5. Audijsko probira (otkrivanje) sindroma slušne neuropatije
6. Kompleksna dijagnostika sindroma slušne neuropatije
7. Kliničke manifestacije CLS
8. Rehabilitacija djece s sindromom slušne neuropatije
9. Iskustvo Medicinskog centra AURORA ™ u dijagnostici i rehabilitaciji djece s sindromom slušne neuropatije
10. Opis kliničkih slučajeva
11. U kojim slučajevima trebam ići u ERGO-Y centar za dijagnozu sindroma slušne neuropatije.

Objektivno-CCH audiometara karakterizira prisutnost otoakustička emisija (UAE), i / ili mikrofon potencijal (MP) i pužnice uha unutarnjeg ili odsutnost velikog povreda moždano slušnih evociranih potencijala (DBG).

Što znači prisutnost UAE i / ili MP i nedostatak CRRT-a? Podsjetiti da vanjski stanice kose (OHC) (slika 1) pojača oscilacije bazilarne opne pužnice unutarnjeg uha, a u procesu pojačanja generiranje ispitivanja otoakustičke emisije (UAE), koji se drži pužnice kroz ovalni prozor, slušni ossicles i bazilarne opne na vanjskom slušnom meatus. Unutrašnji stanice kose (IHC) pod učinka bazilarne membranu oscilacije stvaraju električni potencijal koji uzrokuju oslobađanje određenog kemijskog (neurotransmitera) u sinapsi (kontaktima) između IHC i kratkim procesa (dendrita), živčane stanice (neurone) od slušnog živca. Posrednik uzrokuje električna stimulacija u tijelo neurona i dendrita slušnog živca, koji se nalazi u spiralnog ganglija. Nadalje električne uzbude se širi putem dugog procesa (aksona) slušnog živca do kohlearni jezgri i iz nje - preko organa sluha neuronske strukture mozga i subkortikalnim strukture - slušnog korteksa.

Slika 1. Orgulje sheme Corti puževa unutrašnje uho. Prilagodi E.V. Sokolova.

Iz toga slijedi da objektivni audiometrijski podaci o UAE, MP i SWRT ukazuju na takve karakteristike slušne neuropatije:

    • Prisutnost UAE-a i SM puža ukazuju na normalno funkcioniranje srednjeg uha i vanjskih stanica kose (NEC) čeljusti unutarnjeg uha.
    • Izostanak ili više povreda DBG označava povredu: (a) generiranje živčane impulse unutrašnji stanica dlaka (IHH) pužnice, (b) prijenos živčanih impulsa kroz sinapsi (kontakt) između VVC i vlakna slušnog živca, i (c) živčanih impulsa vlakna slušnog živca.

Razine oštećenja struktura slušnih organa u CLS-u
Pojava CLS može biti posljedica poraza raznih struktura slušnog analizatora, a naročito:

      • unutarnje stanice kose (VVC);
      • sinapsi između VVC i kratkih procesa (dendriti) neurona slušnog živca;
      • dendriti i aksoni slušnog živca, spiralne ganglionske stanice;
      • dijelovi ročišta malog mozga;
      • kombinacija gore navedenih lokalizacija.

Manifestacija sindroma slušne neuropatije
Kliničke manifestacije HMI su različite i mogu se razlikovati u različitim pacijentima. To uključuje:

      • Oštećenje sluha od manjeg do dubokog gubitka sluha i gluhoće.
      • Nestabilnost pragova slušljivosti je privremeno poboljšanje i pogoršanje sluha.
      • Nedosljednost oštećenja percepcije govora i pragove tona slušljivosti.
      • Kršenje percepcije govora u buku u usporedbi s percepcijom govora s senzualnim gubitkom sluha s istim smanjenjem sluha.
      • Oštećenje percepcije govora pri normalnim pragovima čujnosti tonova.
      • Odgođeni razvoj govora.

Ozbiljnost manifestacija je drugačija - od potpunog nedostatka reakcije na zvuk do manjih oštećenja sluha i percepcije govora.

U obavljanju sveobuhvatan audiometara pregled djece s PRS otkrije jednu značajku zajedničku za sve djece oboljele od ove bolesti - rezultati audiometara ispitivanja pokazuju normalnu funkciju vanjske stanice kose i bruto kršenje živčanih impulsa putem slušnog živca.

Karakteristični znakovi CLS-a su prisutnost normalnih uzrokovanih otoakustičnom emisijom (UAE) i potencijalom mikrofona (MP) čekića, koji svjedoče o očuvanoj funkciji vanjskih stanica kose. Prisutnost induciranog UAE je nestandardni dijagnostički znak, budući da oko 30% djece s SSN UAE na kraju prestaje biti registrirano za još neidentificirane razloge. Istodobno, mikroskopski potencijal (MP) čeljusti unutarnjeg uha očuvan je i uporni dijagnostički simptom CLD-a.

Slika 2. Potencijal mikrofona (MP), registriran u djetetu s auditivnom neuropatijom pri registraciji SWR-a. Zabilježen je potencijal mikrofona (CO) čeljusti unutarnjeg uha, a valovi ACVP-a nisu zabilježeni. Prilagodi E.V. Sokolova iz smjernica za ispitivanje kohlearne mikrofonije. Ver. 2.0. 20. rujna 2011. NHSP klinička grupa.

Druga važna značajka dijagnostičkog CLO je bruto kršenje živčanih impulsa putem slušnog živca, te subkortikalnim struktura akustična analizatora, koji se očituje u nedostatku ili značajno promijenjena. U većini slučajeva, rezultati SWRT pokazuju potpunu odsutnost karakterističnih vrhova. U nekim slučajevima na visokom razinom stimulacije (iznad 70 dB HL) ne može registrirati peti ABR val (V val) niske amplitude i latencije znatno produžen - sa zakašnjenjem u odnosu na latencije perceptivne sluha s istim gubitkom sluha.

Akustički refleks mišića u ušima obično se ne bilježi. To je zbog činjenice da je u sindromu slušne neuropatije provođenje impulsa živca duž aferentnog luka akustičkog refleksa blokirano ili deinkronizirano. U nekim slučajevima, akustički refleks se bilježi na visokoj razini stimulacije (Berlin C i koautori, 2010).

Rezultati subjektivne audiometrije obilježeni su različitim gubitkom sluha - od normalnih pragova sluha do gluhoće. Razumijevanje govora je razbijeno u različitim stupnjevima - od neznatnog do potpune nesporazume govora. Reche karakteristične tonova disocijacije - prema G. Rance (2007), više od polovice CCH razumljivosti lošije od očekivanog kao rezultat praga tonske audiometrijski test. Razumljivo je razumijevanje govora u buku - postoji značajna poteškoća u razumijevanju govora na pozadini čak i blage buke.

Uzroci sindroma slušne neuropatije

CHS je polietiološka bolest, to jest ima različite uzroke. Utvrđeno je da su čimbenici rizika za CHF u djece:

  • nasljedstvo, genetske promjene;
  • prijevremenost;
  • anoksija;
  • niska težina rođenja;
  • intrauterinska infekcija;
  • hiperbilirubinemija (neonatalna žutica);
  • kongenitalni odsutnost / aplikacija slušnog živca;
  • kašnjenje u anatomskom i fiziološkom sazrijevanju organa sluha.

Genetski određeno oštećenje sluha u CHF-u može biti izolirano i sindromno. Izolirani genetički ŽCŽ uključuje poremećaje uzrokovane mutacijama otoferlinskih i pevvacinskih gena. Od sindromskih genetskih poremećaja, jedan od znakova kojih je CLS, može biti Friedrichova ataksija, bolest Charcot-Marie-Tooth, Refsumova bolest.

Jedan od vodećih patogenih čimbenika u razvoju CLS je hiperbilirubinemija (žutica) novorođenčadi. Giperbelirubinemiya novorozhdennnyh izaziva patološke promjene u razini moždanog debla jezgri s netaknutom (netaknut) pužnice.

CCS je dijagnosticirana nerazvijenost ili odsutnost slušnog živca u prisutnosti normalno razvijenog i normalno funkcioniranog pužnice unutarnjeg uha. U istraživanju kompjuteriziranu tomografiju nelorazvitie ili odsutnosti slušnog živca pronađen je u 9 od 51 djece s Audiologic ima CCH (Buchman C., et al, 2006).

Neki novorođenče slušni neuropatija može biti privremeno i biti pokazatelj zrelosti ili nepotpune mijelina (mijelin premazivanje) neuronima slušnog sustava. U takvim slučajevima, CLS sam po sebi i rasprava postaje normalna 12 do 24 mjeseca života.

Prevalencija sindroma slušne neuropatije

Studije u mnogim zemljama svijeta imaju sindrom slušne neuropatije u:

  • 3% novorođenčadi koja nije prolazila kroz auditorni pregled (pozitivan rezultat pretrage),
  • 19% novorođenčadi s screeningom otkrilo je nepovratno oštećenje sluha,
  • 40% novorođenčadi u Neonatalnoj jedinici intenzivne njege,
  • 14,5% djece s oštećenim sluha,
  • 8% djece s teškim gubitkom sluha.

Zvučni pregled (otkrivanje) sindroma slušne neuropatije

U kasnim 1990-ih - početkom 2000-ih, najraširenija metoda screeninga novorođenčadi u SAD-u i nekim drugim zemljama sluha imao ispitivanja otoakustičke emisije (UAE). No, od sredine 2000-ih počelo je jasno visoku prevalenciju neonatalnog sindroma slušna neuropatija, u kojem se nalazi Ujedinjeni Arapski Emirati. Dakle, u odobrenom točke Zajedničke rasprave godine SAD dojenčad Odbor za 2007 (2007 Zajedničko povjerenstvo novorođenčadi Izjave rasprava pozicija) je naredio da se provede screening sluha u neonatalnim jedinicama intenzivne skrbi i faktori rizika slušna neuropatija nužno korištenjem mozga slušni evocirani potencijali (ABR). Kako bi se smanjio rizik propustiti gubitak sluha po probira, mnogi programi probira novorođenčadi u SAD-u, Kanadi, Velikoj Britaniji, EU, Turske i drugih zemalja sluha do kraja 2000-ih počeo primjenjivati ​​metodu probira sluha za sve novorođenčadi ABR.

To se dogodilo u Medicinskom centru Aurora ™: početi primjenjivati ​​sredinom 2000-ih za probir sluha novorođenčadi UAE, sa akumulacijom medicinskih informacija o PRS do kraja 2000-ih, AURORA ™ u potpunosti prenosi na slušnom probir djece za abr.

Kompleksna dijagnostika sindroma slušne neuropatije

Kao što je gore navedeno, glavna značajka CLS je kombinacija očuvane funkcije vanjskih stanica kose (NBC) i oštećene ili odsutne funkcije slušnog živca. Da bi dijagnosticirali stanje tih struktura, potrebno je provesti odgovarajuće preglede.

metode za glasnoću za dijagnozu CLO je naširoko raspravljali stručnjaci diljem svijeta i cijeli je usvojen na poseban simpozij o sindromu slušne neuropatije u okviru Međunarodne konferencije o raspravi u novorođenčadi u 2008. godini u Como (Italija), i dalje razvijati kao akumulacije dokaza na bazi podataka medicine.

Trenutno, kompleks ispitivanja za dijagnozu CLS uključuje sljedeće metode.

Surdološka (audiološka) dijagnostika

Studije o funkciji vanjskih stanica kose (NBC) snimanjem mikroskopskog potencijala (MC) čeljusti unutarnjeg uha metodom snimanja SWR i / ili elektroklora (EKG) i induciranom otoakustičnom emisijom (VOE). Registrirani zastupnici i VOAE svjedoče o očuvanoj funkciji NEC-a.

Istraživanje funkcije slušnih živaca i subkortikalne strukture slušnog analizatora snimanjem QSAR-a. Za DBG CCH karakteriziran odsutnosti ili abnormalnom DBG registar (priključi mogu samo niske amplitude vala V u visokim razinama stimuliranje - više od 80 dB HL).

Proučavanje provođenja puteva snimanjem akustičkog refleksa (AP) od uha. Karakterističan dijagnostički znak CLD je odsutnost ipsi- i kontralateralne AR.

Određivanje stupnja gubitka sluha. Ako je moguće, subjektivna audiometrija provodi se u skladu s dobi djeteta. Pragovi slušljivosti ne smiju se razlikovati od norme ili pokazuju različit stupanj gubitka sluha - od blagih do gluhih. Pragovi sluha mogu biti nestabilni tijekom ponovljenih pregleda. Stoga je u dijagnozi CLS-a poželjna ponovljena audiometrija.

Identifikacija anatomskog obilježja strukture čeljusti, slušnog živca, struktura mozga slušnog analizatora

Strukturne značajke pužnica, slušni živac i mozga struktura čujni organa određena primjenom postupaka slikanja pomoću studije - kompjutersku tomografiju (CT) i nuklearne magnetne rezonancije (MRI). Ove studije omogućuju osobito identificiranje kongenitalne odsutnosti / aplazije slušnog živca.

Studije vizualizacije obvezne su za djecu s sumnjom na CLD i provode se u specijaliziranim javnim zdravstvenim ustanovama u smjeru liječnika medicinskog centra AURORA.

Otkrivanje popratnih bolesti

Konzultacije srodnih stručnjaka. Djeca s identificiranom HMI moraju proći preglede neurologa (neuropatologa) kako bi procijenili funkciju perifernih i kranijalnih (kranijalnih) živaca. Ako je potrebno, također se provodi savjetovanje oculista, endokrinologa, kardiologa.

Za ove preglede, djeca s CLO-ima šalju se specijaliziranim javnim zdravstvenim ustanovama od strane liječnika Medicinskog centra AURORA.

Kliničke manifestacije CLS

Odgoda sazrijevanja slušnog analizatora. CLS, pronađen u dojenčadi i novorođenčadi, može biti znak odgađanja sazrijevanja organa sluha. U tom slučaju, nakon temeljitog dijagnoza i isključenja teškog patologije slušnog živca preporuča slušni aparat i praćenje stanja sluha djeteta, posebice, periodični pregled ABR i ponašanja audiometrija svaka tri mjeseca - do dobi od 24 mjeseci, koja je određena individualnog plana rehabilitacije djeteta u Medicinski centar Aurora ™,

U slučaju pojedinačnog kašnjenja u sazrijevanju slušnog analizatora, saslušanje se može normalizirati ili poboljšati u dobi od 18 do 24 mjeseca djeteta. Tijekom tog razdoblja, to je poželjno da stimulira slušni sustav uz pomoć slušnih pomagala s obveznom državnom kontrolom slušnog sustava objektivnim metodama (UAE, ABR, AR) i razvoj oralnih-slušni surdopedagogs svaka tri mjeseca.

Kompenzirani CHS oblik. Djeca s ovim oblikom HF-a razvijaju sposobnost da adekvatno percipiraju govor i reagiraju na ne-govorne signale u tišini. Ali može doći do značajnih poteškoća u razumijevanju govora na pozadini čak i blage buke. Takva djeca mogu biti kandidati za korištenje FM sustava, koji povećavaju omjer govora i šuma i uvelike olakšavaju percepciju govora takvoj djeci.

Različit stupanj kršenja razumljivosti govora u kombinaciji s kršenjem pragova sluha. S laganim i umjerenim oštećenjem razumljivosti govora, slušna pomagala mogu biti učinkovita. No, s teškim poremećajem razumljivosti govora, preporučuje se kohlearna implantacija - u nedostatku kontraindikacija.

Reakcija na zvuk je odsutna i nije obnovljena. U pravilu, to je zbog izostanka ili ozbiljnih oštećenja slušnog živca. U tom slučaju, sluha i kohlearna implantacija nisu učinkoviti. Takva djeca trebaju biti integrirana u okoliš gluhih i biti obučeni u govoru gesta.

Rehabilitacija djece s sindromom slušne neuropatije

Slučajevi rehabilitacije djece s CHF-om komplicirani su sljedećim čimbenicima:

  1. Pragovi slušljivosti ne mogu se odrediti rezultatima SWRT-a, budući da nema SWRT-ova.
  2. Pragovi slušanja nisu pokazatelj razumljivosti govora; postoje česti slučajevi disocijacije govora i tonusa (odstupanja između tonskih pragova i percepcije govora).
  3. Razina oštećenja slušnog sustava ne može se uvijek odrediti u procesu kliničke auditivne (audiološke) dijagnoze.
  4. Uspjeh auditivne rehabilitacije ne može se predvidjeti rezultatima praga audiometrije.

Utvrđene metode slušne rehabilitacije djece s CLD-om su slušanje i kohlearna implantacija. Naročito, rezultati opsežne studije Rancea G. (2007) pokazali su da slušna briga za djecu CHN može poboljšati razumljivost govora u 50% protetske djece. Medicinski centar AURORA također je prikupio pozitivno iskustvo slušne skrbi za djecu s CLD-om.

Izbor metode rehabilitacije djece s CLS-om ovisi o rezultatima subjektivne (bihevioralne) audiometrije. Preporuča se testirati djecu s povišenim pragom sluha. Budući da se mogu mijenjati sluh kod male djece s CHF-om, potrebno je redovito pratiti stanje sluha za rekonfiguriranje elektroakustičkih parametara slušnih pomagala. Također je potrebno redovito ocjenjivati ​​razvoj slušanja dijete od strane surdog pedagoga uz pomoć roditeljskih upitnika i promatranja djeteta.

Promatranje je posebno važno jer djeca sa slušnim pomagalima CCH ne uvijek dovesti do značajnog napretka razvoja audioverbal djeteta. Sluhoprotezirovannye djeca koja nisu zabilježili napredak u razvoju oralne-slušni, su kandidati za kohlearni implantacije. VRLO VAŽNO: Pitanje da li je kohlearni implantat, koji je nepovratan intervencija, treba biti odlučeno tek nakon slušnog pomagala ispitivanje i studija o razvoju slušanja i govora. I kohlearni implantacija djece s PRS nije 100% garancija uspješnog oralno-slušni rehabilitaciju djece, posebno u slučajevima hipoplazije slušnog živca i moždano lezije struktura slušnog organa.

Iskustvo Medicinskog centra AURORA ™ u dijagnostici i rehabilitaciji djece s sindromom slušne neuropatije

Medicinski centar auditorne rehabilitacije AURORA je prikupio iskustvo u dijagnostici i auditornoj rehabilitaciji 45 djece s CCV-om. Dob ove djece u vrijeme dijagnoze kretala se od 6 mjeseci do 10 godina. Gubitak sluha, određen rezultatima subjektivne (bihevioralne) audiometrije, kretao se od prvog stupnja gluhoće do gluhoće prema klasifikaciji prihvaćenoj u Ukrajini. CHS je dijagnosticiran pomoću gore opisanih metoda. Promatranje je provedeno svaka tri mjeseca.

Tri od tih 45 djece (7%) normalizirala su njihovo saslušanje na socijalno adekvatnoj razini i nisu imale potrebu dodatne slušne rehabilitacije.

Slušanje je obavilo 24 od 45 djece s CLS (53%) s modernim digitalnim slušnim pomagalima u proširenom području frekvencije Oticon (Danska). Praćenje slušnog razvoja djece provodio je audiologist. Djeca su reagirala na govor i neverbalne zvukove, razumijevanje govora, udobnost pojačanja slušnih aparata, razvoj govora.

Rezultati slušne skrbi. U 19 djece (42% cijele skupine CHF i 79% slušnih pomagala ove grupe) slušna pomagala se stalno koriste. Od toga, 17 djece (38% cijele skupine CHF i 71% slušnih pomagala ove grupe) imaju zadovoljavajuću razinu slušnog razvoja.

22 djece iz 24 djece koja su saslušana u skupini sa ZKŽ-om dosegnula su odgovarajuće dob i obrazovali na taj način:

  • sedam djece (16% grupe sa CLO) prisustvuje masovnim vrtićima,
  • četiri djece (9%) studiraju u sveobuhvatnoj školi,
  • šestero djece (13%) odgaja se kod kuće,
  • jedno dijete (2%) pohađa vrtić za gluhe osobe.
  • jedno dijete (2%) studira u gluhoj školi,
  • dvoje djece (4%) se bave individualnim planom zbog prisutnosti popratnih bolesti.

Dakle, naše je iskustvo pokazalo da kada djeca sa slušnim pomagalima CCH može dovesti do poboljšane razumljivost govora (u našem slučaju 71% sluhoprotezirovannyh djecu) te doprinijeti njihovoj uspješnoj socijalnoj prilagodbi.

Iskustvo dijagnoze i rehabilitaciju djece s PRS Medicinska AURORA ™ centru je prijavljen glavni liječnik u Medicinskom centru, otorinolaringolog sluha skrb profesionalno, Elena Khomenko Mihajlovnoj na Drugom konferenciji ukrajinskog Udruženja Otologija, otoneyrohirurgov i otonevrologa održan u Kijevu na 13-14 rujna 2012.

Opis kliničkih slučajeva

Podaci su dobiveni od strane glavnog liječnika Medicinskog centra AURORA ™, liječnika-otolaryngolog-surdolog Elena Mikhailovna Khomenko.

Za održavanje tajnosti pacijenata, inicijali su se mijenjali, a datumi rođenja nisu dani.

Dijete L.A.
Roditelji djeteta okrenuli su se Medicinskom centru AURORA ™, kada je dijete bilo pet godina.

povijest: Dijete je rođeno prerano, težina rođenja je 900 grama.

Glavna pritužba: Zastoj u razvoju govora, govor djeteta neshvatljiv, ne izgovara mnoge govorne zvukove.

Rezultati ispitivanja sluha:

  • Otoakustička emisija nije zabilježena ni na desnoj ni u lijevom uhu.
  • Akustični refleksi nisu registrirani na obje strane.
  • Pri proučavanju metode snimanja, SWRT je zabilježio potencijal mikrofona (MP) čeljusti unutarnjeg uha, ali nema vrhova SWR-a.
  • Dječja igra audiometrija: dvostrani poraz aparata za primanje zvuka, gubitak sluha trećeg stupnja.

Dijagnoza: Sindrom slušne neuropatije.

Audijska rehabilitacija: Dijete se sluša pomoæu binauralnih slušnih pomagala Oticon Vigo BTE Power (Danska). Prošao je studij s slušateljskim terapeutom na razvoju sluha i govora. Došlo je do značajnog napretka u razvoju slušnog razvoja.

Obrazovanje: Dijete sudjeluje u masovnoj školi.

Slika 3. Rezultati istraživanja djeteta LA. 1 - Pregled VSWR; potencijal mikrofona (A) je registriran, vrhovi SWRT-a nisu registrirani. 2 - pragovi slušljivosti, određeni uz pomoć audiometrije dječje igre. Nadzor liječnika Е.М. Khomenko.

Dijete VA.

Roditelji su se žalili na Medicinski centar AURORA ™, kada je dijete bilo 18 mjeseci.

povijest: pretrpjela je hiperbilirubinemija (žutica) novorođenčadi, razina bilirubina bila je 489 mmol / l.

Glavna pritužba: Zakašnjenje u razvoju govora, slabo reagira na zvukove.

Rezultati ispitivanja sluha (slika 4):

  • Otoakustička emisija (UAE) nije registrirana ni na desnoj ni na lijevom uhu.
  • Akustični refleksi (AR) nisu registrirani na obje strane.
  • Prilikom proučavanja metode snimanja rendgenske cijevi zabilježena je potencijal mikrofona (MP) čeljusti unutarnjeg uha, nema vrhova SWR-a.
  • Dječja igra audiometrija: dvostrani teški poraz aparata koji prima zvuk.

Dijagnoza: Sindrom slušne neuropatije.

Audijska rehabilitacija: Dijete je slušni bradon s pomoćnim slušalicama za binauralu Oticon Safari 300 SP (Danska). Prošao je studij s slušateljskim terapeutom na razvoju sluha i govora. Došlo je do značajnog napretka u razvoju slušnog razvoja.

Slika 4. Rezultati studije slušanja VA djeteta. Oznake su jednake onima na slici 3. Promatranje liječnika E.M. Khomenko.

U kojim slučajevima trebam kontaktirati ERGO-Y centar za dijagnozu sindroma slušne neuropatije

POZOR, RODITELJI! U takvim se slučajevima preporučuje surdološko (audiološko) ispitivanje djece u svrhu prepoznavanja PRS-a:

Djeca s odgodom u razvoju govora.

Djeca svih dobnih skupina s čimbenicima rizika za CHF:

  • perinatalna asfiksija dijete (poremećaj disanja) tijekom porođaja;
  • hipoksija djeteta (niska razina kisika u krvi) tijekom poroda;
  • produljena umjetna ventilacija dječjeg pluća;
  • prijevremenost djeteta;
  • mala težina djeteta pri rođenju - manje od 1500 grama;
  • ostati u jedinici intenzivne njege za dijete pet ili više dana;
  • hiperbilirubinemija (žutica) novorođenčadi;
  • bolesti demijelinacije živčanih vlakana;
  • nasljednost, genetsko oštećenje sluha ili sumnja na njihovo prisustvo, naročito, periferne neuropatije:

- Friedrichova ataksija,
- bolest Charcot-Marie-Tooth,
- Refsum bolest,

- kraniocerebralna ozljeda djeteta.

Literatura:

1. Berlin C, Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li, L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P. Montgomery P. šalupa J. Russell B., Frisch S. multi-site dijagnoza i upravljanje 260 slučajeva slušna neuropatija Zvučni DYS-sinkronije (slušna neuropatija Spektar poremećaj). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. percepcija Rance G. govora u buci za djecu s tipom slušna neuropatija / DYS-sinkronija sluha / G Rance, E. Barker, R. Dowell i al.// uho. Slušaj. - 2007. - Vol. 28, N. 3 - P. 351-360.

Liječenje slušne neuropatije

Upravljanje bolesnika s slušna neuropatija (CH), osobito djece s neizvjesnim prognozama i rezultatima uninformative istraživanja, koja također često imaju ozbiljne bolesti u komorbiditetu i zaostajanje u neuro-psihološki razvoj, treba nositi s nekoliko stručnjaka, kako u medicinskoj i pedagoškog profila (logopeda, fizioterapeuta, Audiolog, specijalizirana za pitanja poučavanja djece, odgojiteljica).

U dojenčadi i maloj djeci, iznimno je važno pažljivo pratiti stanje slušnog analizatora. To se posebno odnosi na djecu koja nemaju istodobnih bolesti, ali postoje podaci o slušnoj neuropatiji (SN). Poremećaji u percepciji govora koji se javljaju kod slušne neuropatije (HF) mogu ometati normalan razvoj govornih i jezičnih vještina.

Za liječenje takvih djeca obično pokušavaju koristiti tradicionalne slušna pomagala i dodatne slušna pomagala (kako bi se procijenilo je li dijete kandidirano za kohlearnu implantaciju).

Prema jednoj studiji 85 djece s auditivnom neuropatijom (CH), 61% njih je nosio konvencionalne slušni aparat ne daje bilo rezultat, 25% poboljšane percepcije zvukova okoliša, te 11% poboljšanu formiranju jezika, 3% nije uspio postići dobre rezultate u pogledu oporavka sluha.

U drugoj studiji 49 bolesnika s auditivnom neuropatijom (CH) (od kojih je 47 su ispod 12 mjeseci), koji kohlearni implantacije se provodi, dobar rezultat postignut je u 86%, sporo napreduje - 2% - 4% određenu vrstu predmeta; u 8% slučajeva za procjenu posljedica je nemoguće, t. Da. Implantacija je provedena u zadnje vrijeme.

od 260 bolesnika s auditivnom neuropatijom (CH) 5% (13) gubitak sluha je bio zanemariv, no kohlearni implantacija nije prikazan (iako su ti pacijenti imali poteškoća s prepoznavanjem govora u bučnoj okolini). Takva djeca moraju sudjelovati u programima komunikativne rehabilitacije.

Prema objavljenim podacima nakon kohlearnu implantaciju postoje određene poboljšanja u prijenosu živčanih impulsa, čak i ako su nestale ili oštećene prije njega. U jednoj studiji, 39 djece s gledaoci neuropatije (CH) (78 ušima) koja je provedena kohlearni implantati (60 ugrađenih puževi), pokazalo je da su djeca koja nakon kohlearni implantacije je došlo oporavak auditorni evocirani potencijali (AEP), možemo ga prepoznati značajno gora od one djece koja imaju 1-2 godina nakon operacije zabilježeno je normalno slušni evocirani potencijali (AEP).

Potencijalni auditivni potencijali (SVP) na razini mozga.
Na tipičnoj krivulji ima 5 ili 7 zuba (I-VII),
odražavajući aktivnost anatomske strukture slušnog analizatora,
potaknuta akustičnom stimulacijom.

Ključne točke:
• U bolesnika s auditivnom neuropatijom (CH), sposobnost prepoznavanja govora je znatno lošija od očekivane od rezultata praga audiometrije.
• Vrlo često, slušna neuropatija (CH) kombinira se s kašnjenjima u razvoju govornih i jezičnih vještina.
• Barem u ranim fazama gledaoci neuropatija (CH) obzirom na njenu učestalost emisije (UAE) gotovo uvijek je pohranjena kao funkcija vanjske stanice kose ne poremeti ili slomljena minimalan.
• Intenzitet UAE je veći nego što bi se očekivalo od rezultata audiometrije.

• Odsutnost UAE-a u bolesnika s CH / ZGSN-om ukazuje na oštećenje efrerentnih živčanih vlakana (axonal neuropathy).
• U EE nema efekta suzbijanja.
• Slušanje može biti bilo sasvim normalno ili smanjeno do skoro potpune gluhoće. Gubitak sluha može biti bilateralan i jednostrani, simetričan i asimetričan.
• SVP-ovi su ili odsutni ili jako iskrivljeni (počevši od vrha 1). Prisutnost značajnog zastupnika sugerira da postoji patologija parenja čela i / ili VIII (a ne središnji proces).

• Više oštećene unutarnje stanice kose i primarni aferentni neuroni koklele (progresivna demijelinacija), više iskrivljuje SVP.
• U nekim slučajevima, povijest nije opterećena u drugi CH / ZGSN nastaje protiv anoksije, hipoksije, hiper, genetske bolesti (VSMN bolest, Charcot-Marie-Tooth bolest, mitohondrijska enzim poremećaj Friedreichova ataksija, olivomostomozzhechkovaya degeneracija), autoimunih bolesti (Guillian -Barre), infekcije (ospice) ili drugim uvjetima.
• Kako bi se identificiralo novorođenče s rizikom od zatajenja srca, potrebna je studija o UAE i SVP.
• Pristup liječenju treba biti interdisciplinarno (otorinolaringologiju, audiolog, pedijatra, neurologa, govor, fizioterapeuta, nastavnika i drugih stručnjaka, ovisno o komorbiditet).
• Za liječenje koriste slušna pomagala, pomagala, kohlearni implant (prema nekim istraživanjima, SVP pohranjena u prije ili tijekom operativnog zahvata znakovi su dobri prognoze) nastava u govornu terapiju.

a - Sustav za snimanje odgođene inducirane otoakustičke emisije (APOE).
Sonda s mikrofonom i zvučnikom umetnuta je u vanjski kanal uha.
Akustički podražaji isporučuju se kroz zvučnik u obliku klikova i uz pomoć minijaturne mikrofonske registracije izazvanu emisiju iz ciklusa;
b - Sustav za snimanje otoakustičke emisije pri učestalosti produkta izobličenja. Kohela je stimulirana s dva tonova s ​​frekvencijom f1 i f2.
Pomoću mikrofona, uz primarne tonove, bilježi se promjena tlaka zvuka u vanjskom slušnom kanalu.
Krivulja na slici predstavlja frekvencijski spektar signala koji je snimio mikrofon.

- Povratak na sadržaj "otorinolaringologija "

Audijentna neuropatija

© Elena Sokolova, dr.sc. (Otolaryngology)

Što je slušna neuropatija

Sindrom slušne neuropatije (CER) je neuralni poremećaj organa sluha, najčešće kongenitalan.

SADRŽAJ

Objektivno-CCH audiometara karakterizira prisutnost otoakustička emisija (UAE), i / ili mikrofon potencijal (MP) i pužnice uha unutarnjeg ili odsutnost velikog povreda moždano slušnih evociranih potencijala (DBG).

Što znači prisutnost UAE i / ili MP i nedostatak CRRT-a? Podsjetimo da su vanjske stanice kose (NBC) (Slika 1) Pojačati oscilacije bazilarne opne pužnice unutarnjeg uha, a u procesu pojačanja generiranje ispitivanja otoakustičke emisije (UAE), koji se drži pužnice kroz ovalni prozor, slušni ossicles i bazilarne opne na vanjskom slušnom meatus. Unutrašnji stanice kose (IHC) pod učinka bazilarne membranu oscilacije stvaraju električni potencijal koji uzrokuju oslobađanje određenog kemijskog (neurotransmitera) u sinapsi (kontaktima) između IHC i kratkim procesa (dendrita), živčane stanice (neurone) od slušnog živca. Posrednik uzrokuje električna stimulacija u tijelo neurona i dendrita slušnog živca, koji se nalazi u spiralnog ganglija. Nadalje električne uzbude se širi putem dugog procesa (aksona) slušnog živca do kohlearni jezgri i iz nje - preko organa sluha neuronske strukture mozga i subkortikalnim strukture - slušnog korteksa.

Slika 1. Orgulje sheme Corti puževa unutrašnje uho. Prilagodi E.V. Sokolova.

Iz toga slijedi da objektivni audiometrijski podaci o UAE, MP i SWRT ukazuju na takve karakteristike slušne neuropatije:

  • Prisutnost UAE-a i SM puža ukazuju na normalno funkcioniranje srednjeg uha i vanjskih stanica kose (NEC) čeljusti unutarnjeg uha.
  • Izostanak ili više povreda DBG označava povredu: (a) generiranje živčane impulse unutrašnji stanica dlaka (IHH) pužnice, (b) prijenos živčanih impulsa kroz sinapsi (kontakt) između VVC i vlakna slušnog živca, i (c) živčanih impulsa vlakna slušnog živca.

Razine oštećenja struktura slušnih organa u CLS-u

Pojava CLS može biti posljedica poraza raznih struktura slušnog analizatora, a naročito:

  • unutarnje stanice kose (VVC);
  • sinapsi između VVC i kratkih procesa (dendriti) neurona slušnog živca;
  • dendriti i aksoni slušnog živca, spiralne ganglionske stanice;
  • dijelovi ročišta malog mozga;
  • kombinacija gore navedenih lokalizacija.

Manifestacija sindroma slušne neuropatije

Kliničke manifestacije HMI su različite i mogu se razlikovati u različitim pacijentima. To uključuje:

  • Oštećenje sluha od manjeg do dubokog gubitka sluha i gluhoće.
  • Nestabilnost pragova slušljivosti je privremeno poboljšanje i pogoršanje sluha.
  • Nedosljednost oštećenja percepcije govora i pragove tona slušljivosti.
  • Kršenje percepcije govora u buku u usporedbi s percepcijom govora s senzualnim gubitkom sluha s istim smanjenjem sluha.
  • Oštećenje percepcije govora pri normalnim pragovima čujnosti tonova.
  • Odgođeni razvoj govora.

Ozbiljnost manifestacija je drugačija - od potpunog nedostatka reakcije na zvuk do manjih oštećenja sluha i percepcije govora.

U obavljanju sveobuhvatan audiometara pregled djece s PRS otkrije jednu značajku zajedničku za sve djece oboljele od ove bolesti - rezultati audiometara ispitivanja pokazuju normalnu funkciju vanjske stanice kose i bruto kršenje živčanih impulsa putem slušnog živca.

Karakteristični znakovi CLS-a su prisutnost normalnih uzrokovanih otoakustičnom emisijom (UAE) i potencijalom mikrofona (MP) čekića, koji svjedoče o očuvanoj funkciji vanjskih stanica kose. Prisutnost induciranog UAE je nestandardni dijagnostički znak, budući da oko 30% djece s SSN UAE na kraju prestaje biti registrirano za još neidentificirane razloge. Istodobno, mikroskopski potencijal (MP) čeljusti unutarnjeg uha očuvan je i uporni dijagnostički simptom CLD-a.

Slika 2. Potencijal mikrofona (MP), registriran u djetetu s auditivnom neuropatijom pri registraciji SWR-a. Zabilježen je potencijal mikrofona (CO) čeljusti unutarnjeg uha, a valovi ACVP-a nisu zabilježeni. Prilagodi E.V. Sokolova iz smjernica za ispitivanje kohlearne mikrofonije. Ver. 2.0. 20. rujna 2011. NHSP klinička grupa.

Druga važna značajka dijagnostičkog CLO je bruto kršenje živčanih impulsa putem slušnog živca, te subkortikalnim struktura akustična analizatora, koji se očituje u nedostatku ili značajno promijenjen ABR. U većini slučajeva, rezultati SWRT pokazuju potpunu odsutnost karakterističnih vrhova. U nekim slučajevima na visokom razinom stimulacije (iznad 70 dB HL) ne može registrirati peti ABR val (V val) niske amplitude i latencije znatno produžen - sa zakašnjenjem u odnosu na latencije perceptivne sluha s istim gubitkom sluha.

Akustički refleks mišića u ušima najčešće nisu registrirani. To je zbog činjenice da je u sindromu slušne neuropatije provođenje impulsa živca duž aferentnog luka akustičkog refleksa blokirano ili deinkronizirano. U nekim slučajevima, akustički refleks se bilježi na visokoj razini stimulacije (Berlin C i koautori, 2010).

Rezultati subjektivne audiometrije odlikuje se različitim gubitkom sluha - od normalnih pragova sluha do gluhoće. Razumijevanje govora je razbijeno u različitim stupnjevima - od neznatnog do potpune nesporazume govora. Reche karakteristične tonova disocijacije - prema G. Rance (2007), više od polovice CCH razumljivosti lošije od očekivanog kao rezultat praga tonske audiometrijski test. Razumljivo je razumijevanje govora u buku - postoji značajna poteškoća u razumijevanju govora na pozadini čak i blage buke.

Uzroci sindroma slušne neuropatije

CHS je polietiološka bolest, to jest ima različite uzroke. Utvrđeno je da čimbenici rizika za CLD djeca su:

  • nasljedstvo, genetske promjene;
  • prijevremenost;
  • anoksija;
  • niska težina rođenja;
  • intrauterinska infekcija;
  • hiperbilirubinemija (neonatalna žutica);
  • kongenitalni odsutnost / aplikacija slušnog živca;
  • kašnjenje u anatomskom i fiziološkom sazrijevanju organa sluha.

Genetski određen gubitak sluha s CLS može biti izoliran i sindrom. Izolirani genetički ŽCŽ uključuje poremećaje uzrokovane mutacijama otoferlinskih i pevvacinskih gena. Od sindromskih genetskih poremećaja, jedan od znakova kojih je CLS, može biti Friedrichova ataksija, bolest Charcot-Marie-Tooth, Refsumova bolest.

Jedan od vodećih patogenih čimbenika u razvoju CLS je hiperbilirubinemija (žutica) novorođenčadi. Giperbelirubinemiya novorozhdennnyh izaziva patološke promjene u razini moždanog debla jezgri s netaknutom (netaknut) pužnice.

CCS je dijagnosticirana nerazvijenost ili odsutnost slušnog živca u prisutnosti normalno razvijenog i normalno funkcioniranog pužnice unutarnjeg uha. U istraživanju kompjuteriziranu tomografiju nelorazvitie ili odsutnosti slušnog živca pronađen je u 9 od 51 djece s Audiologic ima CCH (Buchman C., et al, 2006).

Neki novorođenče slušni neuropatija može biti privremeno i biti pokazatelj zrelosti ili nepotpune mijelina (mijelin premazivanje) neuronima slušnog sustava. U takvim slučajevima, CLS sam po sebi i rasprava postaje normalna 12 do 24 mjeseca života.

Prevalencija sindroma slušne neuropatije

Studije u mnogim zemljama svijeta imaju sindrom slušne neuropatije u:

  • 3% novorođenčadi koja nije prolazila kroz auditorni pregled (pozitivan rezultat pretrage),
  • 19% novorođenčadi s screeningom otkrilo je nepovratno oštećenje sluha,
  • 40% novorođenčadi u Neonatalnoj jedinici intenzivne njege,
  • 14,5% djece s oštećenim sluha,
  • 8% djece s teškim gubitkom sluha.

Zvučni pregled (otkrivanje) sindroma slušne neuropatije

U kasnim 1990-ih - početkom 2000-ih, najraširenija metoda screeninga novorođenčadi u SAD-u i nekim drugim zemljama sluha imao ispitivanja otoakustičke emisije (UAE). No, od sredine 2000-ih počelo je jasno visoku prevalenciju neonatalnog sindroma slušna neuropatija, u kojem se nalazi Ujedinjeni Arapski Emirati. Dakle, u odobrenom točke Zajedničke rasprave godine SAD dojenčad Odbor za 2007 (2007 Zajedničko povjerenstvo novorođenčadi Izjave rasprava pozicija) je naredio da se provede screening sluha u neonatalnim jedinicama intenzivne skrbi i faktori rizika slušna neuropatija nužno korištenjem mozga slušni evocirani potencijali (ABR). Kako bi se smanjio rizik propustiti gubitak sluha po probira, mnogi programi probira novorođenčadi u SAD-u, Kanadi, Velikoj Britaniji, EU, Turske i drugih zemalja sluha do kraja 2000-ih počeo primjenjivati ​​metodu probira sluha za sve novorođenčadi ABR.

To se dogodilo u Medicinskom centru Aurora ™: početi primjenjivati ​​sredinom 2000-ih za probir sluha novorođenčadi UAE, sa akumulacijom medicinskih informacija o PRS do kraja 2000-ih, AURORA ™ u potpunosti prenosi na slušnom probir djece za abr.

Kompleksna dijagnostika sindroma slušne neuropatije

Kao što je gore navedeno, glavna značajka CLS je kombinacija očuvane funkcije vanjskih stanica kose (NBC) i oštećene ili odsutne funkcije slušnog živca. Da bi dijagnosticirali stanje tih struktura, potrebno je provesti odgovarajuće preglede.

metode za glasnoću za dijagnozu CLO je naširoko raspravljali stručnjaci diljem svijeta i cijeli je usvojen na poseban simpozij o sindromu slušne neuropatije u okviru Međunarodne konferencije o raspravi u novorođenčadi u 2008. godini u Como (Italija), i dalje razvijati kao akumulacije dokaza na bazi podataka medicine.

Trenutno, kompleks ispitivanja za dijagnozu CLS uključuje sljedeće metode.

Surdološka (audiološka) dijagnostika

Studije o funkciji vanjskih stanica kose (NBC) snimanjem mikroskopskog potencijala (MC) čeljusti unutarnjeg uha metodom snimanja SWR i / ili elektroklora (EKG) i induciranom otoakustičnom emisijom (VOE). Registrirani zastupnici i VOAE svjedoče o očuvanoj funkciji NEC-a.

Istraživanje funkcije slušnih živaca i subkortikalne strukture slušnog analizatora snimanjem QSAR-a. Za DBG CCH karakteriziran odsutnosti ili abnormalnom DBG registar (priključi mogu samo niske amplitude vala V u visokim razinama stimuliranje - više od 80 dB HL).

Istraživanje provođenja puteva snimanjem akustičkog refleksa (AR) mišića u ušima. Karakterističan dijagnostički znak CLD je odsutnost ipsi- i kontralateralne AR.

Određivanje stupnja oštećenja sluha. Ako je moguće, subjektivna audiometrija provodi se u skladu s dobi djeteta. Pragovi slušljivosti ne smiju se razlikovati od norme ili pokazuju različit stupanj gubitka sluha - od blagih do gluhih. Pragovi sluha mogu biti nestabilni tijekom ponovljenih pregleda. Stoga je u dijagnozi CLS-a poželjna ponovljena audiometrija.

Identifikacija anatomskog obilježja strukture čeljusti, slušnog živca, struktura mozga slušnog analizatora

Strukturne karakteristike čeljusti unutarnjeg uha, slušni živac i moždane strukture organa sluha određene su metodama vizualizacija - istraživanje pomoću računalna tomografija (CT) i metoda snimanje magnetskom rezonancijom (MNR). Ove studije omogućuju osobito identificiranje kongenitalne odsutnosti / aplazije slušnog živca.

Studije vizualizacije obvezne su za djecu s sumnjom na CLD i provode se u specijaliziranim javnim zdravstvenim ustanovama u smjeru liječnika medicinskog centra AURORA.

Otkrivanje popratnih bolesti

Konzultacije srodnih stručnjaka. Djeca s identificiranom HMI moraju proći preglede neurologa (neuropatologa) kako bi procijenili funkciju perifernih i kranijalnih (kranijalnih) živaca. Ako je potrebno, također se provodi savjetovanje oculista, endokrinologa, kardiologa.

Za ove preglede, djeca s CLO-ima šalju se specijaliziranim javnim zdravstvenim ustanovama od strane liječnika Medicinskog centra AURORA.

Kliničke manifestacije CLS

Odgoda sazrijevanja slušnog analizatora. CLS, pronađen u dojenčadi i novorođenčadi, može biti znak odgađanja sazrijevanja organa sluha. U tom slučaju, nakon temeljitog dijagnoza i isključenja teškog patologije slušnog živca preporuča slušni aparat i praćenje stanja sluha djeteta, posebice, periodični pregled ABR i ponašanja audiometrija svaka tri mjeseca - do dobi 24 mjeseca, što je određeno individualnim planom rehabilitacije za dijete u AURORA Medical Center.

U slučaju pojedinačnog kašnjenja u sazrijevanju slušnog analizatora, saslušanje se može normalizirati ili poboljšati u dobi od 18 do 24 mjeseca djeteta. Tijekom tog razdoblja, to je poželjno da stimulira slušni sustav uz pomoć slušnih pomagala s obveznom državnom kontrolom slušnog sustava objektivnim metodama (UAE, ABR, AR) i razvoj oralnih-slušni surdopedagogs svaka tri mjeseca.

Kompenzirani CHS oblik. Djeca s ovim oblikom HF-a razvijaju sposobnost da adekvatno percipiraju govor i reagiraju na ne-govorne signale u tišini. Ali može doći do značajnih poteškoća u razumijevanju govora na pozadini čak i blage buke. Takva djeca mogu biti kandidati za korištenje FM sustava, koji povećavaju omjer govora i šuma i uvelike olakšavaju percepciju govora takvoj djeci.

Različit stupanj kršenja razumljivosti govora u kombinaciji s kršenjem pragova slušljivosti. S laganim i umjerenim oštećenjem razumljivosti govora, slušna pomagala mogu biti učinkovita. No, s teškim poremećajem razumljivosti govora, preporučuje se kohlearna implantacija - u nedostatku kontraindikacija.

Reakcija na zvuk je odsutna i nije obnovljena. U pravilu, to je zbog izostanka ili ozbiljnih oštećenja slušnog živca. U tom slučaju, sluha i kohlearna implantacija nisu učinkoviti. Takva djeca trebaju biti integrirana u okoliš gluhih i biti obučeni u govoru gesta.

Rehabilitacija djece s sindromom slušne neuropatije

Slučajevi rehabilitacije djece s CHF-om komplicirani su sljedećim čimbenicima:

  1. Pragovi slušljivosti ne mogu se odrediti rezultatima SWRT-a, budući da nema SWRT-ova.
  2. Pragovi slušanja nisu pokazatelj razumljivosti govora; postoje česti slučajevi disocijacije govora i tonusa (odstupanja između tonskih pragova i percepcije govora).
  3. Razina oštećenja slušnog sustava ne može se uvijek odrediti u procesu kliničke auditivne (audiološke) dijagnoze.
  4. Uspjeh auditivne rehabilitacije ne može se predvidjeti rezultatima praga audiometrije.

Utvrđene metode za rehabilitaciju djece s CLD-om temelje se na dokazima slušna protetika i kohlearnu implantaciju. Naročito, rezultati opsežne studije Rancea G. (2007) pokazali su da slušna briga za djecu CHN može poboljšati razumljivost govora u 50% protetske djece. Medicinski centar AURORA također je prikupio pozitivno iskustvo slušne skrbi za djecu s CLD-om.

izbor metoda rehabilitacije djeca s CHF-om ovise o rezultatima subjektivne (bihevioralne) audiometrije. Preporučuje se djeca s povišenim pragom sluha slušna njega sluha. Budući da se mogu mijenjati sluh kod male djece s CHF-om, potrebno je redovito pratiti stanje sluha za rekonfiguriranje elektroakustičkih parametara slušnih pomagala. Također je potrebno redovito ocjenjivati ​​razvoj slušanja dijete od strane surdog pedagoga uz pomoć roditeljskih upitnika i promatranja djeteta.

Promatranje je posebno važno jer djeca sa slušnim pomagalima CCH ne uvijek dovesti do značajnog napretka razvoja audioverbal djeteta. Sluhoprotezirovannye djeca koja nisu zabilježili napredak u razvoju oralne-slušni, su kandidati za kohlearni implantacije. Vrlo važno: pitanje je preporučljivost kohlearne implantacije, što je ireverzibilan intervencija, trebala bi se obratiti tek nakon probne pomoći za sluh i razrede za slušanje i razvoj govora. I kohlearni implantacija djece s PRS nije 100% garancija uspješnog oralno-slušni rehabilitaciju djece, posebno u slučajevima hipoplazije slušnog živca i moždano lezije struktura slušnog organa.

Iskustvo Medicinskog centra AURORA ™ u dijagnostici i rehabilitaciji djece s sindromom slušne neuropatije

Medicinski centar auditorne rehabilitacije AURORA je prikupio iskustvo u dijagnostici i auditornoj rehabilitaciji 45 djece s CCV-om. Dob ove djece u vrijeme dijagnoze kretala se od 6 mjeseci do 10 godina. Gubitak sluha, određen rezultatima subjektivne (bihevioralne) audiometrije, kretao se od prvog stupnja gluhoće do gluhoće prema klasifikaciji prihvaćenoj u Ukrajini. CHS je dijagnosticiran pomoću gore opisanih metoda. Promatranje je provedeno svaka tri mjeseca.

Tri od 45 djece (7%) su se dogodile normalizacija sluha do socijalno adekvatne razine i daljnja slušna rehabilitacija nije bila potrebna.

Pomagala za sluh 24 od 45 djece s CCS (53%) s modernim digitalnim slušnim pomagalima s proširenim frekvencijskim područjem Oticon (Danska). Praćenje slušnog razvoja djece provodio je audiologist. Djeca su reagirala na govor i neverbalne zvukove, razumijevanje govora, udobnost pojačanja slušnih aparata, razvoj govora.

Rezultati slušne skrbi. U 19 djece (42% cijele skupine CHF i 79% slušnih pomagala ove grupe) slušna pomagala se stalno koriste. Od toga, 17 djece (38% cijele skupine CHF i 71% slušnih pomagala ove grupe) imaju zadovoljavajuću razinu slušnog razvoja.

22 djece iz 24 djece koja su saslušana u skupini sa ZKŽ-om dosegnula su odgovarajuće dob i obrazovali na taj način:

  • sedam djece (16% grupe sa CLO) prisustvuje masovnim vrtićima,
  • četiri djece (9%) studiraju u sveobuhvatnoj školi,
  • šestero djece (13%) odgaja se kod kuće,
  • jedno dijete (2%) pohađa vrtić za gluhe osobe.
  • jedno dijete (2%) studira u gluhoj školi,
  • dvoje djece (4%) se bave individualnim planom zbog prisutnosti popratnih bolesti.

Dakle, naše je iskustvo pokazalo da kada djeca sa slušnim pomagalima CCH može dovesti do poboljšane razumljivost govora (u našem slučaju 71% sluhoprotezirovannyh djecu) te doprinijeti njihovoj uspješnoj socijalnoj prilagodbi.

Iskustvo dijagnoze i rehabilitaciju djece s PRS Medicinska AURORA ™ centru je prijavljen glavni liječnik u Medicinskom centru, otorinolaringolog sluha skrb profesionalno, Elena Khomenko Mihajlovnoj na Drugom konferenciji ukrajinskog Udruženja Otologija, otoneyrohirurgov i otonevrologa održan u Kijevu na 13-14 rujna 2012.

Opis kliničkih slučajeva

Podaci su dobiveni od strane glavnog liječnika Medicinskog centra AURORA ™, liječnika-otolaryngolog-surdolog Elena Mikhailovna Khomenko.

Za održavanje tajnosti pacijenata, inicijali su se mijenjali, a datumi rođenja nisu dani.

Dijete L.A.

Roditelji djeteta okrenuli su se Medicinskom centru AURORA ™, kada je dijete bilo pet godina.

povijest: Dijete je rođeno prerano, težina rođenja 900 grama.

Glavna žalba: Zakašnjenje u razvoju govora, dječji govor je nerazumljiv, ne izgovara mnoge govorne zvukove.

Rezultati ispitivanja sluha (slika 3):

  • Otoakustička emisija nije zabilježena ni na desnoj ni u lijevom uhu.
  • Akustični refleksi nisu registrirani na obje strane.
  • Pri proučavanju metode snimanja, SWRT je zabilježio potencijal mikrofona (MP) čeljusti unutarnjeg uha, ali nema vrhova SWR-a.
  • Dječja igra audiometrija: dvostrani poraz aparata za primanje zvuka, gubitak sluha trećeg stupnja.

dijagnoza: Sindrom slušne neuropatije.

Audijska rehabilitacija: Dijete se sluša pomoæu binauralnih slušnih pomagala Oticon Vigo BTE Power (Danska). Prošao je studij s slušateljskim terapeutom na razvoju sluha i govora. Došlo je do značajnog napretka u razvoju slušnog razvoja.

formacija: Dijete sudjeluje u masovnoj školi.

Slika 3. Rezultati istraživanja djeteta LA. 1 - Pregled VSWR; potencijal mikrofona (A) je registriran, vrhovi SWRT-a nisu registrirani. 2 - pragovi slušljivosti, određeni uz pomoć audiometrije dječje igre. Nadzor liječnika Е.М. Khomenko.

Dijete VA.

Roditelji su se žalili na Medicinski centar AURORA ™, kada je dijete bilo 18 mjeseci.

povijest: pretrpjela je hiperbilirubinemija (žutica) novorođenčadi, razina bilirubina bila je 489 mmol / l.

Glavna žalba: Laganje u razvoju govora, slabo reagira na zvukove.

Rezultati istraživanja sluha (Slika 4):

  • Otoakustička emisija (UAE) nije registrirana ni na desnoj ni na lijevom uhu.
  • Akustični refleksi (AR) nisu registrirani na obje strane.
  • Prilikom proučavanja metode snimanja rendgenske cijevi zabilježena je potencijal mikrofona (MP) čeljusti unutarnjeg uha, nema vrhova SWR-a.
  • Dječja igra audiometrija: dvostrani teški poraz aparata koji prima zvuk.

Dijagnoza: Sindrom slušne neuropatije.

Audijska rehabilitacija: Dijete je slušni bradon s pomoćnim slušalicama za binauralu Oticon Safari 300 SP (Danska). Prošao je studij s slušateljskim terapeutom na razvoju sluha i govora. Došlo je do značajnog napretka u razvoju slušnog razvoja.

Slika 4. Rezultati studije sluha za VA dijete. Oznake su jednake onima na slici 3. Promatranje liječnika E.M. Khomenko.

Kada trebam kontaktirati AVRORA Medical Center za dijagnozu sindroma slušne neuropatije

POZOR, RODITELJI! Surdološko (audiološko) ispitivanje djece kako bi identificirali HMI preporuča u takvim slučajevima:

Djeca s odgodom u razvoju govora.

Djeca svih dobnih skupina s čimbenicima rizika za CHF:

  • perinatalna asfiksija dijete (poremećaj disanja) tijekom porođaja;
  • hipoksija djeteta (niska razina kisika u krvi) tijekom poroda;
  • produljena umjetna ventilacija dječjeg pluća;
  • prijevremenost djeteta;
  • mala težina djeteta pri rođenju - manje od 1500 grama;
  • ostati u jedinici intenzivne njege za dijete pet ili više dana;
  • hiperbilirubinemija (žutica) novorođenčadi;
  • bolesti demijelinacije živčanih vlakana;
  • nasljednost, genetsko oštećenje sluha ili sumnja na njihovo prisustvo, naročito, periferne neuropatije:

- ataksija Friedrich,
- Bolest Charcot-Marie-Tooth,
- bolest Refsum,

  • kraniocerebralna ozljeda djeteta.

Literatura:

1. Berlin C, Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li, L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P. Montgomery P. šalupa J. Russell B., Frisch S. multi-site dijagnoza i upravljanje 260 slučajeva slušna neuropatija Zvučni DYS-sinkronije (slušna neuropatija Spektar poremećaj). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. percepcija Rance G. govora u buci za djecu s tipom slušna neuropatija / DYS-sinkronija sluha / G Rance, E. Barker, R. Dowell i al.// uho. Slušaj. - 2007. - Vol. 28, N. 3 - P. 351-360.